Статьи
848 0

Болезнь иценко кушинга симптомы фото

Болезнь иценко кушинга симптомы фото

Большая Медицинская Энциклопедия, Лечение в Москве

Болезнь Иценко—Кушинга – Заболевание гипоталамо-гипофизар­ной системы, характеризующееся поломкой механизма регуляции в системе гипофиз — корковое вещество надпочечников и связанным с ней гиперкортицизмом.

В основе патогенеза болезни лежит па­тологическая гиперфункция АКТГ — кортикоидной системы, про­являющаяся избыточной секрецией АКТГ (кортикотропина), что, в свою очередь, обусловливает гиперплазию и гиперфункцию кор­кового вещества надпочечников. При этом высокий уровень глюкокортикоидов не подавляет секрецию АКТГ. Многие исследова­тели считают, что основой болезни Иценко—Кушинга являются аде­нома (опухоль гипофиза) или гиперплазия гипофиза, обусловливающие повышенную секрецию АКТГ. Нередко заболевание развивается после инфекции (энцефалита, ревматизма), травмы черепа, сопровождающихся по­ражением гипоталамо-гипофизарной системы с неадекватной сек­рецией кортиколиберина, кортикотропина, глюкокортикоидов и в меньшей степени минералокортикоидов и андрогенов. Болеют в основном женщины в возрасте 20—50 лет.

Болезнь Иценко Кушинга симптомы, которые не скрыть даже под одеждой большого размера

Основными признаками болезни явля­ются: – специфический тип ожирения, – появление широких, пурпур­ного цвета атрофических полос (стрий) на теле, – невыраженный гирсутизм, – артериальная гипертензия, – остеопороз, – нарушение функции половых желез и углеводного обмена. Патоло­гическое диспластическое ожирение характеризуется избыточным отложением жира в области живота, плечевого пояса, надключич­ных областей, шеи, в частности в области VII шейного позвонка. Пациенты с данным заболеванием испытывают очень сильный психологический дискомфорт, особенно женщины, так как симптоматику заболевания нельзя скрыть. Дело в том, что болезнь проявляется не только на теле, но и на лице. Лицо лунообразное, расширенное книзу, щеки багрово-красные (ха­рактерный симптом «матронизма»). Ожирение сочетается с пере­распределением подкожной жировой основы и атрофией мышц дистальных отделов конечностей, что приводит к их истончению. По­добный тип телосложения носит название кушингоидного и характерен для гиперкортицизма.

Не менее специфическим признаком являются свеобразные атрофические цианотичные, багровые полоски на коже живота, бедер, ягодиц, в подмышечных впадинах, которые можно не только видеть, но и пальпировать. Они возникают вслед­ствие катаболических процессов в коже, приводящих к ее истон­чению и растяжению, просвечиванию сосудов, легкой ранимос­ти. Из других кожных проявлений особенно характерна гиперпиг­ментация в местах трения (в области шеи, а также в локтевой, поясничной областях), обусловленная избыточной продукцией АКТГ и В-липотропина. Гипертрофируются и закупориваются саль­ные железы, возникают фолликулиты, кожа издает характерный запах. Умеренный гирсутизм сочетается с облысением висков, лба, макушки.

Развивается и быстро прогрессирует постоянная, подчас трудно корригируемая артериальная гипертензия. У больных возникает ос­теопороз, сопровождающийся постоянной болью в костях, явлени­ями вторичного радикулита на фоне поражения позвонков, ребер, костей таза. В тяжелых случаях наблюдаются спонтанные перело­мы ребер, позвонков. Изменения половой функции проявляются нарушением менструального цикла, аменореей, бесплодием у жен­щин и импотенцией и стерильностью у мужчин. У большинства больных нарушается толерантность к углеводам, вплоть до развития стероидного диабета, требующего сахароснижающей терапии. Описанный симптомокомплекс обусловливает ти­пичную клиническую картину болезни Иценко—Кушинга. Однако есть формы, при которых тот или другой признак отсутствует или мало выражен, что требует тщательной оценки всей совокупности симптомов.

Почти у всех больных наблюдаются выраженная астенизация, про­являющаяся общей слабостью, утомляемостью, снижением памяти, работоспособности, различные нарушения психики — от неустойчи­вого настроения до депрессивных психозов с суицидальными попыт­ками. Это требует очень бережного и внимательного отношения к больному, его настроениям и высказываниям, установления, в слу­чае необходимости, соответствующего контроля в семье или стаци­онаре, а подчас консультации психиатра и временного помещения в специализированный стационар. Выраженная мышечная слабость обусловлена целым рядом факторов (гипокалиемией, катаболичес-ким характером метаболизма, приводящим к атрофическим процес­сам в мышцах и других тканях). Вследствие выраженности и много­образия метаболических нарушений, их катаболической направлен­ности резко падает сопротивляемость организма больных, они тяжело переносят банальные инфекции, обострения различных хроничес­ких сопутствующих заболеваний. В связи с этим при начальных симптомах любого интеркуррентного заболевания следует начинать соответствующую терапию, назначить больному постельный режим, иначе он может погибнуть от присоединения любого, казалось бы безобидного, заболевания.Диагностика и дифференциальная диагностика. Клиническая кар­тина болезни Иценко—Кушинга довольно типична, поэтому предпо­ложительный диагноз можно поставить уже при первичном осмотре. Больной, у которого подозревают болезнь Иценко—Кушинга, дол­жен быть немедленно направлен к эндокринологу.

При биохимических исследованиях крови выявляют диспротеинемию, гипернатриемию, иногда гипокалиемию, гипергликемию различной степени.Болезнь Иценко— Кушинга следует отличать от вторичного сим­птоматического гиперкортицизма, а также от синдрома Иценко— Кушинга, обусловленного опухолью коркового вещества надпочеч­ников. Клиническая картина при этих состояниях практически иден­тична. При опухолях надпочечников в плазме крови снижен уровень АКТГ, при болезни Иценко—Кушинга – повышен.

Проводят так­же ряд проб с определением содержания глюкокортикоидов в кро­ви и их метаболитов в моче на фоне нагрузки АКТГ или синактеном (его синтетическим аналогом), меапироном и дексаметазоном. Эк­скреция 17-ОКС повышена после проведения пробы с метапироном при болезни Иценко—Кушинга и остается без изменений при опу­холях надпочечников.Распространенным и информативным тестом оценки функцио­нального состояния гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой си­стемы является дексаметазоновая проба, основанная на выявлении нарушения механизма обратной связи между надпочечниками и ги-поталамо-гипофизарной системой, автономности секреции глюко­кортикоидов опухолью.

Болезнь Иценко Кушинга лечение

Лечение болезни направлено на нормализацию патологической гиперфункции гормонального звена системы гипо­физ — корковое вещество надпочечников. В зависимости от тяже­сти заболевания проводят консервативное, хирургическое лечение или назначают комбинированную терапию. Основу консерватив­ной терапии составляют препараты, действие которых направлено на блокаду секреции АКТГ (перитол, парлодел, резерпин, метер-голин) и кортикостероидов (хлодитан), или их комбинация. Опе­ративное лечение заключается в проведении одно- или двусторон­ней тотальной адреналэктомии в сочетании с аутотрансплантаци-ей коркового вещества надпочечников или последующей алло- или ксенотрансплантацией больным клеточных культур надпочечни­ков человека или поросят. Кроме того, применяют лучевое воз­действие на гипоталамо-гипофизарную область (рентгенотерапия, гамма-терапия, облучение протонами). Для разрушения адено­мы гипофиза используют также криохирургию. В настоящее вре­мя разрабатывают и другие методы селективного удаления адено­мы гипофиза.

Пациенты с болезнью Иценко—Кушинга нуждаются в длитель­ной реабилитации. Даже в случаях благоприятного исхода лечения основного заболевания они нуждаются в коррекции артериальной гипертензии, массы тела, иногда в лечении развившегося вторич­ного диабета. Больного, находящегося в состоянии ремиссии, должен не менее 2 раз в год обследовать эндокринолог, при этом необ­ходимо определение гормональных показателей. Клинические ана­лизы крови и мочи, электрокардиографию следует проводить один раз в полгода; один раз в год выполняют рентгенографию черепа, поясничного и грудного отделов позвоночника. 1—2 раза в год этих больных должны обследовать окулист, невропатолог, женщин — ги­неколог. При ухудшении состояния больных обследование прово­дят немедленно. В тщательном контроле нуждаются больные пос­ле адреналэктомии, особенно двусторонней, так как у них могут развиться явления гипокортицизма, требующие соответствующей коррекции.

Трудоспособность больных с болезнью Иценко—Кушинга значи­тельно снижена. При среднетяжелых формах болезни они практи­чески нетрудоспособны и являются инвалидами II и даже I группы. В случае благоприятного исхода лечения, при стойкой ремиссии тру­доспособность может восстанавливаться, вплоть до возвращения к обычному труду, однако он не должен быть связан с большими фи­зическими и умственными усилиями.

Болезнь Иценко-Кушинга: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Нейроэндокринная патология, развивающаяся на фоне поражения гипоталамо-гипофизарной системы, гиперсекреции АКТГ и вторичной гиперфункции коры надпочечников.

Причины

Возникновение болезни Иценко-Кушинга чаще всего связано с наличием базофильной или хромофобной аденомы гипофиза, секретирующей адренокортикотропный гормон. При опухолевом поражении гипофиза у пациентов выявляется микроаденома или аденокарцинома. Иногда выявляется взаимосвязь связь начала заболевания с предшествующими инфекционными поражениями центральной нервной системы, таким как энцефалит, арахноидит, менингит, черепно-мозговые травмы и интоксикационное поражением. У женщин заболевания может быть связано с гормональной перестройки, обусловленной беременностью, родами или климаксом.

Читать еще: Комплекс упражнений для коррекции осанки

Механизм развития заболевания базируется на фоне расстройства гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковых взаимоотношений. Снижение ингибирующего воздействия дофаминовых медиаторов на секрецию кортикотропного рилизинг-гормона приводит к гиперпродукции адренокортикотропного гормона.

Повышенный синтез адренокортикотропного гормона вызывает каскад надпочечниковых и вненадпочечниковых эффектов. В надпочечниках увеличивается синтез глюкокортикоидов, андрогенов, в меньшей степени – минералокортикоидов. Повышение уровня глюкокортикоидов оказывает катаболический эффект на белково-углеводный обмен, что сопровождается атрофией мышечной и соединительной ткани, гипергликемией, относительной недостаточностью инсулина и инсулинорезистентностью с последующим развитием стероидного сахарного диабета. Нарушение липидного обмена вызывает развитие ожирения.

Усиление минералокортикоидной активности при болезни Иценко-Кушинга активизирует ренин-ангиотензин-альдостероновую систему, способствуя тем самым развитию гипокалиемии и артериальной гипертензии. Катаболическое влияние на костную ткань сопровождается вымыванием и снижением реабсорбции кальция в пищеварительном тракте и развитием остеопороза. Андрогенные свойства стероидов вызывают нарушение функции яичников.

Симптомы

При болезни Иценко-Кушинга отмечается развитие липидного обмена, изменения со стороны костной, нервно-мышечной, сердечнососудистой, дыхательной, половой и пищеварительной систем, а также со стороны психики.

У лиц, страдающих болезнью Иценко-Кушинга отмечается формирование кушингоидной внешности, обусловленной отложением жировой ткани в типичных местах: на лице, шее, плечах, молочных железах, спине, животе. Лицо больного имеет лунообразную форму, образуется жировой «климактерический горбик» в области VII шейного позвонка, увеличивается объем грудной клетки и живота, при этом конечности остаются относительно худыми. Кожа становится сухой, шелушащейся, с выраженным багрово-мраморным рисунком и стрии в области молочных желез, плеч, живота, внутрикожными кровоизлияниями. Довольно часто отмечается возникновение акне или фурункулов.

Эндокринные нарушения у женщин с болезнью Иценко-Кушинга выражаются нарушением менструального цикла, иногда – аменореей. У женщин отмечается избыточное оволосение тела, рост волос на лице и выпадение волос на голове. У мужчин наблюдается уменьшение и выпадение волос на лице и на теле, снижение полового влечения и импотенция. Начало болезни Иценко-Кушинга в детском возрасте, может приводить к задержке полового развития вследствие снижения секреции гонадотропных гормонов.

Диагностика

Диагностирование заболевания осуществляется на основании характерных изменений биохимических показателей крови. В случае развития стероидного сахарного диабета регистрируются глюкозурия и гипергликемия. При исследовании гормонов крови выявляет повышение уровня кортизола, адренокортикотропного гормона, ренина.

С помощью рентгенографии черепа может быть выявлены макроаденомы гипофиза, а при рентгенографии позвоночника обнаруживаются выраженные признаки остеопороза.

Больному может быть назначено ультразвуковое исследование, а также магниторезонансная или компьютерная томография надпочечников.

Лечение

При болезни Иценко-Кушинга требуется устранить гипоталамические сдвиги, нормализовать секрецию адренокортикотропного гормона и кортикостероидов, восстановить нарушенный обмен веществ. Для лечения заболевания может применяться медикаментозная терапия, гамма-, рентгенотерапия, протонотерапия гипоталамо-гипофизарной области, хирургическое лечение, а также сочетание различных методов. Медикаментозная терапия направлена на блокаду функции гипофиза. Для этого больному назначают резерпин, бромокриптин, также может потребоваться применение блокаторов синтеза стероидных гормонов в надпочечниках. Проводится симптоматическая терапия, направленная на коррекцию белкового, минерального, углеводного, электролитного обмена.

Профилактика

Предупреждение развития болезни Иценко-Кушинга сводится к общепрофилактическим мерам – профилактике черепно-мозговых травм, интоксикаций, нейроинфекций.

Причины, симптомы и лечение болезни Иценко Кушинга

Патология Иценко Кушинга – болезнь, представляющая собой нарушения со стороны эндокринной системы. Основа недуга – сбой механизмов, контролирующих работу надпочечников в организме человека.

Данным заболеванием чаще всего страдают женщины от 20 до 45 лет. Характерна для недуга стабильно повышенная активность гипофиза и гиперплазия кортикотропов. Синдром и болезнь Иценко Кушинга вызван патологией самих надпочечников. В его основе лежит формирование доброкачественного и злокачественного новообразования коры надпочечников.

Форма недуга и ее течение

Различают три стадии недуга:

  • легкую стадию;
  • среднюю стадию;
  • тяжелую стадию.

Так, легкая форма имеет умеренно выраженную симптоматику, при которой изменений в менструальном цикле нет, но может наблюдаться слабовыраженный остеопороз, трофические нарушения кожи, половых функций и ожирение.

При средней форме характерна выраженность всех симптомов заболевания без осложнений.

При тяжелой форме у больных наблюдается целый ряд осложнений, среди которых могут присутствовать такие явления, как слабость в мышцах (причины – атрофия мышц и гипокалиемия), нарушение в работе сердечной и легочной систем, тяжелые психические расстройства, переломы костей, тяжелые формы пиелонефрита и многое другое.

Течение болезни может проявляться как прогрессирующее или торпидное. Когда болезнь прогрессирует, ее симптоматика нарастает, появляются осложнения. Это может произойти в течение нескольких месяцев. Торпидное течение характеризуется постепенным развитием болезни, которое может растянуться на годы.

Клинические особенности

Синдром Иценко Кушинга проявляется ярко выраженными симптомами, которые в некоторых случаях даже приводят к смерти.

Выделяют такие симптомы патологии:

  • появление характерных полос на теле;
  • ожирение;
  • избыток волос на теле;
  • артериальную гипертонию;
  • полиурию;
  • сбой менструального цикла;
  • остеопороз, сопровождающийся переломами позвоночника и конечностей;
  • слабость в мышцах;
  • нарушение иммунных свойств организма;
  • психические отклонения и повышенную нервозность.

Проявляется заболевание с патологического увеличения веса – ожирения. Самыми распространенными участками отложения жировых прослоек является пояс, бедра, живот, места над ключицей, молочные железы, лицо и спина.

Характерным проявлением болезни являются своеобразные полосы – стрии разного окраса, которые могут появляться на коже живота, бедер, ягодиц и других местах. Происходит данное явление по причине катаболизма белка, в результате чего кожа становится тонкой и очень ранимой. Гиперпигментация кожи также нередкий признак данного заболевания.

Самым тяжелым признаком данной болезни является стероидный остеопороз. Он проявляется в результате мышечной слабости. Нарушения психического состояния могут проявляться в расстройствах сна, депрессиях, психозах, эйфории. Нередким явлением при этом являются суициды. Глюкокортикоиды помогают организму человека справляться с острыми проявлениями стресса. Уровень основного действующего кортикоидного вещества, кортизола, резко возрастает при шоковой ситуации, стрессе.

Работа почек и мочевыводящих путей сбивается вследствие избытка кортикостероидов, провоцирующих нарушение иммунных процессов организма, в результате чего снижается сопротивляемость против инфекционных атак. Инфекция быстро поражает мочеполовую систему. Снижается активность почечного кровообращения, и нарушается фильтрация почек.

Болезнь может стать причиной таких осложнений, как нарушение органов дыхания и пищеварительного тракта, при которых могут проявиться бронхиты, туберкулез, пневмония. Нередким явлением при перенесенном заболевании могут стать сердечные болезни: тахикардия, артериальная гипертония и повышенное венозное давление.

Очень сильно страдает костно-мышечная система организма. При данном нарушении характерно повреждение костей, сопровождающееся в некоторых случаях болями.

Диагностика недуга

В основе диагностического освидетельствования лежит топическая диагностика: ультразвуковое исследование, ангиография, КТ надпочечных желез и головного мозга, МРТ. Кроме того, проводят функциональные пробы с Дексаметазоном и Синактеном.

При помощи рентгенологического исследования у больного выявляют остеопороз. Микроаденома, которая является ярким проявлением данной патологии, выявляется с помощью томографии компьютерной или магнитно-резонансной. Особо характерной выраженностью при данном недуге можно назвать увеличение одного надпочечника и атрофию другого.

Диагноз данной болезни подтверждает повышенная секреция АКТГ и кортикостероидов. Так, АКТГ определяется радиоиммунологическим методом, который помогает выявить умеренное или значительное его повышение. Для консультации пациенты обращаются к хирургу, окулисту, невропатологу, кардиологу.

Наиболее серьезной диагностикой принято считать так называемую дифференциальную. При новообразованиях уровень АКТГ в плазме крови снижен, при недуге – повышен.

Читать еще: Боли при ходьбе

Болезнь Иценко Кушинга, не вызывающую осложнений, необходимо дифференцировать от больных с ожирением, при котором наблюдается нарушение обмена углеводов и умеренная артериальная гипертензия.

Диагностика, которая имеет некоторые трудности, может наблюдаться у больных с синдромом поликистоза яичников. В данном случае применяются специальные методики: лапароскопия, гистерография и УЗИ, которые лучше всего помогают определить нарушения в работе яичников.

Терапевтические методы

Лечение болезни Иценко Кушинга осуществляется в двух вариантах: в стационаре и амбулаторно. Средние и легкие формы болезни могут лечиться амбулаторно. Если заболевание выявлено впервые, имеет рецидивное проявление, а также если необходимо при его лечении хирургическое вмешательство, больного направляют в стационар.

Существуют лучевой, нейрохирургический и комбинированный методы лечения недуга.Как дополнительная терапия применяется лечение медикаментозное. В настоящее время врачи склоняются к нейрохирургическому лечению, которое помогает быстро добиться ремиссии недуга и восстановить все функции.

При четко установленной опухоли гипофиза применяется аденомэктомия – направление в нейрохирургии, которое помогает при крайне тяжелой и прогрессирующей форме болезни.

Уменьшить активность гипофиза можно при помощи лучевой терапии, которая включает в себя протонное облучение – наиболее эффективный способ. При помощи лучевой терапии энергия направлена в область аденомы гипофиза и не задевает близлежащие ткани. Новообразование размером более 15 мм является противопоказанием для данного метода терапии.

Фармакологические препараты являются дополнительным средством лечения. Перед их применением врач проводит тест на переносимость и начинает назначать его с максимальных доз. Применению препаратов сопутствует постоянный контроль за содержанием кортизола в крови и моче каждые две недели. Нужно тщательно следить за дозировкой препарата, которая может вызвать развитие надпочечной недостаточности.

Назначаются препараты, которые обладают антисеротониновой и дофаминергической активностью, снижающие секрецию АКТГ. К таким относится Метерголин, Парподел, Вальпроат и другие. При ликвидации гиперкортицизма лечат каждое сопутствующее заболевание (остеопороз, гипертензию, сахарный диабет и др.). Их терапию проводят индивидуально с обязательной консультацией у профильного специалиста. Симптоматические заболевания с болевым синдромом лечат при помощи обезболивающей терапии, которая включает применение анальгетиков и нестероидных противовоспалительных препаратов.

Болезнь Иценко-Кушинга – симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Иценко-Кушинга (гиперкортицизм) – нейроэндокринное заболевание, возникающее вследствие нарушения регуляторной функции на уровне головного мозга в области гипоталамуса и гипофиза. Это поражение приводит к их усиленной работе, вследствие чего наблюдается повышенная выработка адренокортикотропного гормона.

Эндокринные нарушения в головном мозге влияют на функцию коры надпочечников, поэтому в ней происходят неблагоприятные сбои в производстве гормонов кортизола и кортизона.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Клинических характеристик у этого заболевания очень много. Из-за дисфункции гипоталамус-гипофизарного строя наблюдаются патологические изменения во многих системах. Итак, в чем проявляется болезнь Иценко-Кушинга?

ИзмененияКлиническая картина
КожаНаблюдается повышенная сухость, истончение, шелушение, «мраморность» или дисхромия – выраженный сосудистый рисунок в виде сети или дерева, имеющий красно-синюшный оттенок. Кроме всего этого, пациент отмечает повышенную региональную потливость.

Также стоит отметить появление на коже характерного для этого заболевания симптома – стрий. Это крупные или мелкие растяжки темно-красного или багрового цвета, которые расположены на животе, внешней бедренной поверхности, грудной клетке и иногда в области плеча.

Из-за повышенной сальности эпидермиса могут появляться акне – воспаленная угревая сыпь.

Повышенная ломкость сосудов часто вызывает подкожные кровоизлияния, которые принимают узор в виде звездочек.

Мышечная системаПроисходит снижение мышечной массы вплоть до атрофии. Также отмечается сбавление мускульного тонуса, особенно это заметно по ягодичным мышцам (визуально они как бы «растекаются» от задней части бедра к самой спине). Передняя брюшная стенка также подвержена изменениям: из-за слабости мышц происходит выпячивание и отвисание живота, что впоследствии нередко приводит к грыже.

Данная патология возникает вследствие высокой концентрации гормона глюкокортикоида, негативно воздействующего на белки, которые наполняют мышечную массу.

Волосяной покров и половые признакиНаблюдается развитие гирсутизма и вирилизма. Эти состояния возникают из-за переизбытка гормона андрогена. Гирсутизм – это рост волос у слабой половины человечества по мужскому типу, то есть появление растительности под носом и нижней губой, на грудной клетке и спине. Вирилизм также свидетельствует о патологии, и у женщины это отражается на изменении голоса (он становится грубым и низким). Кроме того, происходит атрофия молочных желез, яичников и матки, а при тяжелом течении болезни отмечается рост клитора и слияние половых губ.

Присутствие гормона андрогена у мужчины – это норма, однако его переизбыток приводит к интенсивности вышеуказанных признаков: наблюдается чрезмерная волосистость по всему телу, увеличение размера простаты и наружных половых органов.

ОжирениеЭтот признак является самым ведущим при постановке визуального диагноза, так как интенсивное развитие подкожно-жировой клетчатки при болезни Иценко-Кушинга наблюдается практически всегда. Распределение веса имеет свою особенность и это является основной подсказкой для постановки диагноза.

Образование жировой клетчатки на нижней и боковой части лица способствует его округлению и в медицине это называется, как «лунообразное лицо». Также развитие подкожной липидной массы наблюдается по задней поверхности шее (уровень седьмого позвонка шейного отдела), на животе и бедрах.

Патологическое ожирение возникает вследствие повышения уровня гормона кортизола, который вырабатывается надпочечниками.

СкелетИз-за патологического уровня в крови гормона глюкокортикоида происходит неполноценное поглощение кишечником такого необходимого микроэлемента, как кальций. Это пагубно отражается на скелете и в дальнейшем приводит к его недостаточной твердости и даже разрушению. Больше всего дефицит кальция отражается на больших трубчатых костях, черепной коробке и позвоночном столбе. Так, у взрослых наблюдается уменьшение роста, а у детей – задержка и даже остановка.

Отмечается склонность к переломам.

Органы дыханияНаблюдается снижение иммунитета, что влечет за собою частые простудные заболевания. Нередко возникают бронхиты, пневмонии; группа риска по туберкулезу.
Сердце и кровеносное руслоПовышается артериальное давление, развивается сердечная недостаточность. Нередко возникает боль и тяжесть в грудной клетке.
Нервные и психические нарушенияОтмечается головная боль, а также неприятные ощущения в верхних и нижних конечностях, спине.

Со стороны психоэмоционального фона: расстройства памяти, речи, частые апатические и депрессивные состояния. Резкое перевозбуждение может меняться торможением. Склонность к суициду.

Прочие эндокринные нарушенияУ каждого третьего пациента наблюдается сахарный диабет. Очень часто присутствует половая и репродуктивная дисфункция: у женщины – пониженное влечение к партнеру, отсутствие менструаций, невынашивание плода.

Фото симптомов болезни Иценко-Кушинга: а) лунообразное лицо; б) стрии на животе.

Все вышеперечисленные симптомы не всегда указывают на тяжелое нейроэндокринное заболевание. Для уточнения диагноза рекомендуется полное обследование у специалиста.

Диагностика

Очень важно при обнаружении подозрительных симптомов вовремя обратиться за помощью! Некоторые признаки болезни могут принять форму «бомбы замедленного действия» и в конечном итоге привести к инвалидности и даже летальному исходу.

Диагноз ставится на основании следующих показателей:

  • визуальный осмотр – изучение симптомов и жалоб;
  • анализ крови и мочи на исследование гормонов или их конечных продуктов;
  • рентген костей, магнитно-резонансная и компьютерная томография, ультразвуковая диагностика внутренних органов;
  • диагностическая проба препаратами «Метопирон» и «Дексаметазон».

Лечение

Лечение является важным этапом в решении проблемы. Оно основано на следующих принципах:

  • удаление надпочечников хирургическим путем или их внутреннее разрушение с помощью введения специального контрастного вещества;
  • при наличии опухоли гипофиза проводится операция по удалению;
  • лучевая, химическая и гормональная терапия при доброкачественных и злокачественных образованиях;
  • агонисты дофаминовых рецепторов;
  • лечение вторичных заболеваний – сахарного диабета, остеопороза, репродуктивной дисфункции.

На самом деле болезнь Иценко-Кушинга встречается довольно редко. Опытный врач наверняка ее распознает даже по внешним проявлениям, однако для подтверждения диагноза и выбора тактики лечения рекомендуется сдать лабораторные анализы и пройти полное обследование.

Болезнь Иценко-Кушинга: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Нейроэндокринная патология, развивающаяся на фоне поражения гипоталамо-гипофизарной системы, гиперсекреции АКТГ и вторичной гиперфункции коры надпочечников.

Причины

Возникновение болезни Иценко-Кушинга чаще всего связано с наличием базофильной или хромофобной аденомы гипофиза, секретирующей адренокортикотропный гормон. При опухолевом поражении гипофиза у пациентов выявляется микроаденома или аденокарцинома. Иногда выявляется взаимосвязь связь начала заболевания с предшествующими инфекционными поражениями центральной нервной системы, таким как энцефалит, арахноидит, менингит, черепно-мозговые травмы и интоксикационное поражением. У женщин заболевания может быть связано с гормональной перестройки, обусловленной беременностью, родами или климаксом.

Механизм развития заболевания базируется на фоне расстройства гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковых взаимоотношений. Снижение ингибирующего воздействия дофаминовых медиаторов на секрецию кортикотропного рилизинг-гормона приводит к гиперпродукции адренокортикотропного гормона.

Повышенный синтез адренокортикотропного гормона вызывает каскад надпочечниковых и вненадпочечниковых эффектов. В надпочечниках увеличивается синтез глюкокортикоидов, андрогенов, в меньшей степени – минералокортикоидов. Повышение уровня глюкокортикоидов оказывает катаболический эффект на белково-углеводный обмен, что сопровождается атрофией мышечной и соединительной ткани, гипергликемией, относительной недостаточностью инсулина и инсулинорезистентностью с последующим развитием стероидного сахарного диабета. Нарушение липидного обмена вызывает развитие ожирения.

Усиление минералокортикоидной активности при болезни Иценко-Кушинга активизирует ренин-ангиотензин-альдостероновую систему, способствуя тем самым развитию гипокалиемии и артериальной гипертензии. Катаболическое влияние на костную ткань сопровождается вымыванием и снижением реабсорбции кальция в пищеварительном тракте и развитием остеопороза. Андрогенные свойства стероидов вызывают нарушение функции яичников.

Симптомы

При болезни Иценко-Кушинга отмечается развитие липидного обмена, изменения со стороны костной, нервно-мышечной, сердечнососудистой, дыхательной, половой и пищеварительной систем, а также со стороны психики.

У лиц, страдающих болезнью Иценко-Кушинга отмечается формирование кушингоидной внешности, обусловленной отложением жировой ткани в типичных местах: на лице, шее, плечах, молочных железах, спине, животе. Лицо больного имеет лунообразную форму, образуется жировой «климактерический горбик» в области VII шейного позвонка, увеличивается объем грудной клетки и живота, при этом конечности остаются относительно худыми. Кожа становится сухой, шелушащейся, с выраженным багрово-мраморным рисунком и стрии в области молочных желез, плеч, живота, внутрикожными кровоизлияниями. Довольно часто отмечается возникновение акне или фурункулов.

Эндокринные нарушения у женщин с болезнью Иценко-Кушинга выражаются нарушением менструального цикла, иногда – аменореей. У женщин отмечается избыточное оволосение тела, рост волос на лице и выпадение волос на голове. У мужчин наблюдается уменьшение и выпадение волос на лице и на теле, снижение полового влечения и импотенция. Начало болезни Иценко-Кушинга в детском возрасте, может приводить к задержке полового развития вследствие снижения секреции гонадотропных гормонов.

Диагностика

Диагностирование заболевания осуществляется на основании характерных изменений биохимических показателей крови. В случае развития стероидного сахарного диабета регистрируются глюкозурия и гипергликемия. При исследовании гормонов крови выявляет повышение уровня кортизола, адренокортикотропного гормона, ренина.

С помощью рентгенографии черепа может быть выявлены макроаденомы гипофиза, а при рентгенографии позвоночника обнаруживаются выраженные признаки остеопороза.

Больному может быть назначено ультразвуковое исследование, а также магниторезонансная или компьютерная томография надпочечников.

Лечение

При болезни Иценко-Кушинга требуется устранить гипоталамические сдвиги, нормализовать секрецию адренокортикотропного гормона и кортикостероидов, восстановить нарушенный обмен веществ. Для лечения заболевания может применяться медикаментозная терапия, гамма-, рентгенотерапия, протонотерапия гипоталамо-гипофизарной области, хирургическое лечение, а также сочетание различных методов. Медикаментозная терапия направлена на блокаду функции гипофиза. Для этого больному назначают резерпин, бромокриптин, также может потребоваться применение блокаторов синтеза стероидных гормонов в надпочечниках. Проводится симптоматическая терапия, направленная на коррекцию белкового, минерального, углеводного, электролитного обмена.

Профилактика

Предупреждение развития болезни Иценко-Кушинга сводится к общепрофилактическим мерам – профилактике черепно-мозговых травм, интоксикаций, нейроинфекций.

Болезнь Иценко-Кушинга и синдром Кушинга: симптомы с фото

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга отличаются схожими признаками патологических изменений в организме человека. Все они основаны на нарушении выработки гормонов корой надпочечников.

Но в одном случае это первичная форма болезни, а во втором — следствие дисфункции других эндокринных органов. На этой странице можно узнать про типичные симптомы и признаки, посмотреть их на фото. Рассказано про методы современной лабораторной диагностики.

Синдром Кушинга: признаки, анализы и диагностика

Признаки синдрома Кушинга проявляются в виде общей или частичной дистрофии мышечной ткани. Диагностика синдрома Кушинга требует проведения ряда лабораторных тестов.

Первичный гиперкортицизм, вызванный опухолью коры надпочечников или АКТГ-секретирующей опухолью различной локализации (чаще злокачественной), характеризуется избыточной выработкой кортизола, что приводит к нарушению метаболизма, развитию патологических процессов в различных органах и системах.

Катаболический эффект избыточного кортизола проявляется атрофическими процессами в коже, мышцах, костной ткани: усиливается распад белков, активируется липолиз, в крови повышается концентрация холестерина, аминокислот, жирных кислот, ионов натрия.

Эффективная комбинация биохимических тестов и анализов при синдроме Кушинга в диагностике гиперкортицизма первичного, опухоли коры надпочечников:

Биохимический тест

Направление изменений

Гидрокортизон и кортикостерон в крови

17-кетостероиды в моче

Хлориды в крови

Дексаметазоновый тест (8 мг/сут)

Что характерно для синдрома Иценко-Кушенга: симптомы с фото и дифференциальная диагностика

В основе возникновения болезни лежит повышение секреции АКТГ гипофизом с последующей гиперплазией коры надпочечников, которые выделяют в кровь большое количество глюкокортикоидов. В глюкокортикоидах 80% составляет кортизол и 10% — кортикостерон. Клетками-мишенями для кортизола являются клетки печени, мышц, лимфоидной ткани, клетки ЦНС. Кортизол влияет на обмен углеводов, жиров (липидов), белков, обмен витамина D, артериальное давление. Для синдрома Иценко-Кушинга характерно изменение в сопряженных органах и системах, на которые оказывает влияние кортизол.

Влияние на обмен углеводов:

  • в печени активируется биосинтез гликогена, биосинтез глюкозы (глюконеогенез), снижается распад гликогена, т.е. влияние кортизола на печень анаболическое;
  • в мышцах, жировой и соединительной тканях снижается биосинтез гликогена, активируется распад глюкозы и гликогена, т.е. влияние кортизола катаболическое. Снижается чувствительность тканей к инсулину. Активация глюконеогенеза (биосинтеза глюкозы) в печени и выход ее в кровь в конечном счете определяют диабетогенный эффект кортизола.

Влияние на обмен липидов сводится к усилению липолиза и повышению в крови холестерина, неэстерифицированных жирных кислот, триглицеридов, увеличению концентрации кетоновых тел.

Влияние на обмен белков — катаболическое. Распад белков усилен, количество аминокислот в крови повышено, что еще больше активирует биосинтез глюкозы и увеличение ее в крови.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга достаточно характерные для подобных состояний. Избыток кортизола нарушает ионный баланс в организме: в крови повышается содержание ионов натрия, но снижается концентрация калия. Катаболический эффект кортизола проявляется атрофией кожи и мышц, остеопорозом костей, нарушается образование активной формы витамина D, нарушается центральный механизм регуляции тонуса сосудов, повышается артериальное давление.

Посмотрите синдром Иценко-Кушинга на фото, где проиллюстрированы основные признаки:

Эффективная комбинация биохимических тестов для дифференциальной диагностики синдрома Иценко-Кушинга в практике клинической лаборатории:

Добавить комментарий