Болезнь иценко кушинга симптомы фото
Большая Медицинская Энциклопедия, Лечение в Москве
Болезнь Иценко—Кушинга – Заболевание гипоталамо-гипофизарной системы, характеризующееся поломкой механизма регуляции в системе гипофиз — корковое вещество надпочечников и связанным с ней гиперкортицизмом.
В основе патогенеза болезни лежит патологическая гиперфункция АКТГ — кортикоидной системы, проявляющаяся избыточной секрецией АКТГ (кортикотропина), что, в свою очередь, обусловливает гиперплазию и гиперфункцию коркового вещества надпочечников. При этом высокий уровень глюкокортикоидов не подавляет секрецию АКТГ. Многие исследователи считают, что основой болезни Иценко—Кушинга являются аденома (опухоль гипофиза) или гиперплазия гипофиза, обусловливающие повышенную секрецию АКТГ. Нередко заболевание развивается после инфекции (энцефалита, ревматизма), травмы черепа, сопровождающихся поражением гипоталамо-гипофизарной системы с неадекватной секрецией кортиколиберина, кортикотропина, глюкокортикоидов и в меньшей степени минералокортикоидов и андрогенов. Болеют в основном женщины в возрасте 20—50 лет.
Болезнь Иценко Кушинга симптомы, которые не скрыть даже под одеждой большого размера
Основными признаками болезни являются: – специфический тип ожирения, – появление широких, пурпурного цвета атрофических полос (стрий) на теле, – невыраженный гирсутизм, – артериальная гипертензия, – остеопороз, – нарушение функции половых желез и углеводного обмена. Патологическое диспластическое ожирение характеризуется избыточным отложением жира в области живота, плечевого пояса, надключичных областей, шеи, в частности в области VII шейного позвонка. Пациенты с данным заболеванием испытывают очень сильный психологический дискомфорт, особенно женщины, так как симптоматику заболевания нельзя скрыть. Дело в том, что болезнь проявляется не только на теле, но и на лице. Лицо лунообразное, расширенное книзу, щеки багрово-красные (характерный симптом «матронизма»). Ожирение сочетается с перераспределением подкожной жировой основы и атрофией мышц дистальных отделов конечностей, что приводит к их истончению. Подобный тип телосложения носит название кушингоидного и характерен для гиперкортицизма.
Не менее специфическим признаком являются свеобразные атрофические цианотичные, багровые полоски на коже живота, бедер, ягодиц, в подмышечных впадинах, которые можно не только видеть, но и пальпировать. Они возникают вследствие катаболических процессов в коже, приводящих к ее истончению и растяжению, просвечиванию сосудов, легкой ранимости. Из других кожных проявлений особенно характерна гиперпигментация в местах трения (в области шеи, а также в локтевой, поясничной областях), обусловленная избыточной продукцией АКТГ и В-липотропина. Гипертрофируются и закупориваются сальные железы, возникают фолликулиты, кожа издает характерный запах. Умеренный гирсутизм сочетается с облысением висков, лба, макушки.
Развивается и быстро прогрессирует постоянная, подчас трудно корригируемая артериальная гипертензия. У больных возникает остеопороз, сопровождающийся постоянной болью в костях, явлениями вторичного радикулита на фоне поражения позвонков, ребер, костей таза. В тяжелых случаях наблюдаются спонтанные переломы ребер, позвонков. Изменения половой функции проявляются нарушением менструального цикла, аменореей, бесплодием у женщин и импотенцией и стерильностью у мужчин. У большинства больных нарушается толерантность к углеводам, вплоть до развития стероидного диабета, требующего сахароснижающей терапии. Описанный симптомокомплекс обусловливает типичную клиническую картину болезни Иценко—Кушинга. Однако есть формы, при которых тот или другой признак отсутствует или мало выражен, что требует тщательной оценки всей совокупности симптомов.
Почти у всех больных наблюдаются выраженная астенизация, проявляющаяся общей слабостью, утомляемостью, снижением памяти, работоспособности, различные нарушения психики — от неустойчивого настроения до депрессивных психозов с суицидальными попытками. Это требует очень бережного и внимательного отношения к больному, его настроениям и высказываниям, установления, в случае необходимости, соответствующего контроля в семье или стационаре, а подчас консультации психиатра и временного помещения в специализированный стационар. Выраженная мышечная слабость обусловлена целым рядом факторов (гипокалиемией, катаболичес-ким характером метаболизма, приводящим к атрофическим процессам в мышцах и других тканях). Вследствие выраженности и многообразия метаболических нарушений, их катаболической направленности резко падает сопротивляемость организма больных, они тяжело переносят банальные инфекции, обострения различных хронических сопутствующих заболеваний. В связи с этим при начальных симптомах любого интеркуррентного заболевания следует начинать соответствующую терапию, назначить больному постельный режим, иначе он может погибнуть от присоединения любого, казалось бы безобидного, заболевания.Диагностика и дифференциальная диагностика. Клиническая картина болезни Иценко—Кушинга довольно типична, поэтому предположительный диагноз можно поставить уже при первичном осмотре. Больной, у которого подозревают болезнь Иценко—Кушинга, должен быть немедленно направлен к эндокринологу.
При биохимических исследованиях крови выявляют диспротеинемию, гипернатриемию, иногда гипокалиемию, гипергликемию различной степени.Болезнь Иценко— Кушинга следует отличать от вторичного симптоматического гиперкортицизма, а также от синдрома Иценко— Кушинга, обусловленного опухолью коркового вещества надпочечников. Клиническая картина при этих состояниях практически идентична. При опухолях надпочечников в плазме крови снижен уровень АКТГ, при болезни Иценко—Кушинга – повышен.
Проводят также ряд проб с определением содержания глюкокортикоидов в крови и их метаболитов в моче на фоне нагрузки АКТГ или синактеном (его синтетическим аналогом), меапироном и дексаметазоном. Экскреция 17-ОКС повышена после проведения пробы с метапироном при болезни Иценко—Кушинга и остается без изменений при опухолях надпочечников.Распространенным и информативным тестом оценки функционального состояния гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы является дексаметазоновая проба, основанная на выявлении нарушения механизма обратной связи между надпочечниками и ги-поталамо-гипофизарной системой, автономности секреции глюкокортикоидов опухолью.
Болезнь Иценко Кушинга лечение
Лечение болезни направлено на нормализацию патологической гиперфункции гормонального звена системы гипофиз — корковое вещество надпочечников. В зависимости от тяжести заболевания проводят консервативное, хирургическое лечение или назначают комбинированную терапию. Основу консервативной терапии составляют препараты, действие которых направлено на блокаду секреции АКТГ (перитол, парлодел, резерпин, метер-голин) и кортикостероидов (хлодитан), или их комбинация. Оперативное лечение заключается в проведении одно- или двусторонней тотальной адреналэктомии в сочетании с аутотрансплантаци-ей коркового вещества надпочечников или последующей алло- или ксенотрансплантацией больным клеточных культур надпочечников человека или поросят. Кроме того, применяют лучевое воздействие на гипоталамо-гипофизарную область (рентгенотерапия, гамма-терапия, облучение протонами). Для разрушения аденомы гипофиза используют также криохирургию. В настоящее время разрабатывают и другие методы селективного удаления аденомы гипофиза.
Пациенты с болезнью Иценко—Кушинга нуждаются в длительной реабилитации. Даже в случаях благоприятного исхода лечения основного заболевания они нуждаются в коррекции артериальной гипертензии, массы тела, иногда в лечении развившегося вторичного диабета. Больного, находящегося в состоянии ремиссии, должен не менее 2 раз в год обследовать эндокринолог, при этом необходимо определение гормональных показателей. Клинические анализы крови и мочи, электрокардиографию следует проводить один раз в полгода; один раз в год выполняют рентгенографию черепа, поясничного и грудного отделов позвоночника. 1—2 раза в год этих больных должны обследовать окулист, невропатолог, женщин — гинеколог. При ухудшении состояния больных обследование проводят немедленно. В тщательном контроле нуждаются больные после адреналэктомии, особенно двусторонней, так как у них могут развиться явления гипокортицизма, требующие соответствующей коррекции.
Трудоспособность больных с болезнью Иценко—Кушинга значительно снижена. При среднетяжелых формах болезни они практически нетрудоспособны и являются инвалидами II и даже I группы. В случае благоприятного исхода лечения, при стойкой ремиссии трудоспособность может восстанавливаться, вплоть до возвращения к обычному труду, однако он не должен быть связан с большими физическими и умственными усилиями.
Болезнь Иценко-Кушинга: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика
Нейроэндокринная патология, развивающаяся на фоне поражения гипоталамо-гипофизарной системы, гиперсекреции АКТГ и вторичной гиперфункции коры надпочечников.
Причины
Возникновение болезни Иценко-Кушинга чаще всего связано с наличием базофильной или хромофобной аденомы гипофиза, секретирующей адренокортикотропный гормон. При опухолевом поражении гипофиза у пациентов выявляется микроаденома или аденокарцинома. Иногда выявляется взаимосвязь связь начала заболевания с предшествующими инфекционными поражениями центральной нервной системы, таким как энцефалит, арахноидит, менингит, черепно-мозговые травмы и интоксикационное поражением. У женщин заболевания может быть связано с гормональной перестройки, обусловленной беременностью, родами или климаксом.
Читать еще: Комплекс упражнений для коррекции осанкиМеханизм развития заболевания базируется на фоне расстройства гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковых взаимоотношений. Снижение ингибирующего воздействия дофаминовых медиаторов на секрецию кортикотропного рилизинг-гормона приводит к гиперпродукции адренокортикотропного гормона.
Повышенный синтез адренокортикотропного гормона вызывает каскад надпочечниковых и вненадпочечниковых эффектов. В надпочечниках увеличивается синтез глюкокортикоидов, андрогенов, в меньшей степени – минералокортикоидов. Повышение уровня глюкокортикоидов оказывает катаболический эффект на белково-углеводный обмен, что сопровождается атрофией мышечной и соединительной ткани, гипергликемией, относительной недостаточностью инсулина и инсулинорезистентностью с последующим развитием стероидного сахарного диабета. Нарушение липидного обмена вызывает развитие ожирения.
Усиление минералокортикоидной активности при болезни Иценко-Кушинга активизирует ренин-ангиотензин-альдостероновую систему, способствуя тем самым развитию гипокалиемии и артериальной гипертензии. Катаболическое влияние на костную ткань сопровождается вымыванием и снижением реабсорбции кальция в пищеварительном тракте и развитием остеопороза. Андрогенные свойства стероидов вызывают нарушение функции яичников.
Симптомы
При болезни Иценко-Кушинга отмечается развитие липидного обмена, изменения со стороны костной, нервно-мышечной, сердечнососудистой, дыхательной, половой и пищеварительной систем, а также со стороны психики.
У лиц, страдающих болезнью Иценко-Кушинга отмечается формирование кушингоидной внешности, обусловленной отложением жировой ткани в типичных местах: на лице, шее, плечах, молочных железах, спине, животе. Лицо больного имеет лунообразную форму, образуется жировой «климактерический горбик» в области VII шейного позвонка, увеличивается объем грудной клетки и живота, при этом конечности остаются относительно худыми. Кожа становится сухой, шелушащейся, с выраженным багрово-мраморным рисунком и стрии в области молочных желез, плеч, живота, внутрикожными кровоизлияниями. Довольно часто отмечается возникновение акне или фурункулов.
Эндокринные нарушения у женщин с болезнью Иценко-Кушинга выражаются нарушением менструального цикла, иногда – аменореей. У женщин отмечается избыточное оволосение тела, рост волос на лице и выпадение волос на голове. У мужчин наблюдается уменьшение и выпадение волос на лице и на теле, снижение полового влечения и импотенция. Начало болезни Иценко-Кушинга в детском возрасте, может приводить к задержке полового развития вследствие снижения секреции гонадотропных гормонов.
Диагностика
Диагностирование заболевания осуществляется на основании характерных изменений биохимических показателей крови. В случае развития стероидного сахарного диабета регистрируются глюкозурия и гипергликемия. При исследовании гормонов крови выявляет повышение уровня кортизола, адренокортикотропного гормона, ренина.
С помощью рентгенографии черепа может быть выявлены макроаденомы гипофиза, а при рентгенографии позвоночника обнаруживаются выраженные признаки остеопороза.
Больному может быть назначено ультразвуковое исследование, а также магниторезонансная или компьютерная томография надпочечников.
Лечение
При болезни Иценко-Кушинга требуется устранить гипоталамические сдвиги, нормализовать секрецию адренокортикотропного гормона и кортикостероидов, восстановить нарушенный обмен веществ. Для лечения заболевания может применяться медикаментозная терапия, гамма-, рентгенотерапия, протонотерапия гипоталамо-гипофизарной области, хирургическое лечение, а также сочетание различных методов. Медикаментозная терапия направлена на блокаду функции гипофиза. Для этого больному назначают резерпин, бромокриптин, также может потребоваться применение блокаторов синтеза стероидных гормонов в надпочечниках. Проводится симптоматическая терапия, направленная на коррекцию белкового, минерального, углеводного, электролитного обмена.
Профилактика
Предупреждение развития болезни Иценко-Кушинга сводится к общепрофилактическим мерам – профилактике черепно-мозговых травм, интоксикаций, нейроинфекций.
Причины, симптомы и лечение болезни Иценко Кушинга
Патология Иценко Кушинга – болезнь, представляющая собой нарушения со стороны эндокринной системы. Основа недуга – сбой механизмов, контролирующих работу надпочечников в организме человека.
Данным заболеванием чаще всего страдают женщины от 20 до 45 лет. Характерна для недуга стабильно повышенная активность гипофиза и гиперплазия кортикотропов. Синдром и болезнь Иценко Кушинга вызван патологией самих надпочечников. В его основе лежит формирование доброкачественного и злокачественного новообразования коры надпочечников.
Форма недуга и ее течение
Различают три стадии недуга:
- легкую стадию;
- среднюю стадию;
- тяжелую стадию.
Так, легкая форма имеет умеренно выраженную симптоматику, при которой изменений в менструальном цикле нет, но может наблюдаться слабовыраженный остеопороз, трофические нарушения кожи, половых функций и ожирение.
При средней форме характерна выраженность всех симптомов заболевания без осложнений.
При тяжелой форме у больных наблюдается целый ряд осложнений, среди которых могут присутствовать такие явления, как слабость в мышцах (причины – атрофия мышц и гипокалиемия), нарушение в работе сердечной и легочной систем, тяжелые психические расстройства, переломы костей, тяжелые формы пиелонефрита и многое другое.
Течение болезни может проявляться как прогрессирующее или торпидное. Когда болезнь прогрессирует, ее симптоматика нарастает, появляются осложнения. Это может произойти в течение нескольких месяцев. Торпидное течение характеризуется постепенным развитием болезни, которое может растянуться на годы.
Клинические особенности
Синдром Иценко Кушинга проявляется ярко выраженными симптомами, которые в некоторых случаях даже приводят к смерти.
Выделяют такие симптомы патологии:
- появление характерных полос на теле;
- ожирение;
- избыток волос на теле;
- артериальную гипертонию;
- полиурию;
- сбой менструального цикла;
- остеопороз, сопровождающийся переломами позвоночника и конечностей;
- слабость в мышцах;
- нарушение иммунных свойств организма;
- психические отклонения и повышенную нервозность.
Проявляется заболевание с патологического увеличения веса – ожирения. Самыми распространенными участками отложения жировых прослоек является пояс, бедра, живот, места над ключицей, молочные железы, лицо и спина.
Характерным проявлением болезни являются своеобразные полосы – стрии разного окраса, которые могут появляться на коже живота, бедер, ягодиц и других местах. Происходит данное явление по причине катаболизма белка, в результате чего кожа становится тонкой и очень ранимой. Гиперпигментация кожи также нередкий признак данного заболевания.
Самым тяжелым признаком данной болезни является стероидный остеопороз. Он проявляется в результате мышечной слабости. Нарушения психического состояния могут проявляться в расстройствах сна, депрессиях, психозах, эйфории. Нередким явлением при этом являются суициды. Глюкокортикоиды помогают организму человека справляться с острыми проявлениями стресса. Уровень основного действующего кортикоидного вещества, кортизола, резко возрастает при шоковой ситуации, стрессе.
Работа почек и мочевыводящих путей сбивается вследствие избытка кортикостероидов, провоцирующих нарушение иммунных процессов организма, в результате чего снижается сопротивляемость против инфекционных атак. Инфекция быстро поражает мочеполовую систему. Снижается активность почечного кровообращения, и нарушается фильтрация почек.
Болезнь может стать причиной таких осложнений, как нарушение органов дыхания и пищеварительного тракта, при которых могут проявиться бронхиты, туберкулез, пневмония. Нередким явлением при перенесенном заболевании могут стать сердечные болезни: тахикардия, артериальная гипертония и повышенное венозное давление.
Очень сильно страдает костно-мышечная система организма. При данном нарушении характерно повреждение костей, сопровождающееся в некоторых случаях болями.
Диагностика недуга
В основе диагностического освидетельствования лежит топическая диагностика: ультразвуковое исследование, ангиография, КТ надпочечных желез и головного мозга, МРТ. Кроме того, проводят функциональные пробы с Дексаметазоном и Синактеном.
При помощи рентгенологического исследования у больного выявляют остеопороз. Микроаденома, которая является ярким проявлением данной патологии, выявляется с помощью томографии компьютерной или магнитно-резонансной. Особо характерной выраженностью при данном недуге можно назвать увеличение одного надпочечника и атрофию другого.
Диагноз данной болезни подтверждает повышенная секреция АКТГ и кортикостероидов. Так, АКТГ определяется радиоиммунологическим методом, который помогает выявить умеренное или значительное его повышение. Для консультации пациенты обращаются к хирургу, окулисту, невропатологу, кардиологу.
Наиболее серьезной диагностикой принято считать так называемую дифференциальную. При новообразованиях уровень АКТГ в плазме крови снижен, при недуге – повышен.
Читать еще: Боли при ходьбеБолезнь Иценко Кушинга, не вызывающую осложнений, необходимо дифференцировать от больных с ожирением, при котором наблюдается нарушение обмена углеводов и умеренная артериальная гипертензия.
Диагностика, которая имеет некоторые трудности, может наблюдаться у больных с синдромом поликистоза яичников. В данном случае применяются специальные методики: лапароскопия, гистерография и УЗИ, которые лучше всего помогают определить нарушения в работе яичников.
Терапевтические методы
Лечение болезни Иценко Кушинга осуществляется в двух вариантах: в стационаре и амбулаторно. Средние и легкие формы болезни могут лечиться амбулаторно. Если заболевание выявлено впервые, имеет рецидивное проявление, а также если необходимо при его лечении хирургическое вмешательство, больного направляют в стационар.
Существуют лучевой, нейрохирургический и комбинированный методы лечения недуга.Как дополнительная терапия применяется лечение медикаментозное. В настоящее время врачи склоняются к нейрохирургическому лечению, которое помогает быстро добиться ремиссии недуга и восстановить все функции.
При четко установленной опухоли гипофиза применяется аденомэктомия – направление в нейрохирургии, которое помогает при крайне тяжелой и прогрессирующей форме болезни.
Уменьшить активность гипофиза можно при помощи лучевой терапии, которая включает в себя протонное облучение – наиболее эффективный способ. При помощи лучевой терапии энергия направлена в область аденомы гипофиза и не задевает близлежащие ткани. Новообразование размером более 15 мм является противопоказанием для данного метода терапии.
Фармакологические препараты являются дополнительным средством лечения. Перед их применением врач проводит тест на переносимость и начинает назначать его с максимальных доз. Применению препаратов сопутствует постоянный контроль за содержанием кортизола в крови и моче каждые две недели. Нужно тщательно следить за дозировкой препарата, которая может вызвать развитие надпочечной недостаточности.
Назначаются препараты, которые обладают антисеротониновой и дофаминергической активностью, снижающие секрецию АКТГ. К таким относится Метерголин, Парподел, Вальпроат и другие. При ликвидации гиперкортицизма лечат каждое сопутствующее заболевание (остеопороз, гипертензию, сахарный диабет и др.). Их терапию проводят индивидуально с обязательной консультацией у профильного специалиста. Симптоматические заболевания с болевым синдромом лечат при помощи обезболивающей терапии, которая включает применение анальгетиков и нестероидных противовоспалительных препаратов.
Болезнь Иценко-Кушинга – симптомы, диагностика и лечение
Болезнь Иценко-Кушинга (гиперкортицизм) – нейроэндокринное заболевание, возникающее вследствие нарушения регуляторной функции на уровне головного мозга в области гипоталамуса и гипофиза. Это поражение приводит к их усиленной работе, вследствие чего наблюдается повышенная выработка адренокортикотропного гормона.
Эндокринные нарушения в головном мозге влияют на функцию коры надпочечников, поэтому в ней происходят неблагоприятные сбои в производстве гормонов кортизола и кортизона.
Симптомы болезни Иценко-Кушинга
Клинических характеристик у этого заболевания очень много. Из-за дисфункции гипоталамус-гипофизарного строя наблюдаются патологические изменения во многих системах. Итак, в чем проявляется болезнь Иценко-Кушинга?
Изменения | Клиническая картина |
Кожа | Наблюдается повышенная сухость, истончение, шелушение, «мраморность» или дисхромия – выраженный сосудистый рисунок в виде сети или дерева, имеющий красно-синюшный оттенок. Кроме всего этого, пациент отмечает повышенную региональную потливость. Также стоит отметить появление на коже характерного для этого заболевания симптома – стрий. Это крупные или мелкие растяжки темно-красного или багрового цвета, которые расположены на животе, внешней бедренной поверхности, грудной клетке и иногда в области плеча. Из-за повышенной сальности эпидермиса могут появляться акне – воспаленная угревая сыпь. Повышенная ломкость сосудов часто вызывает подкожные кровоизлияния, которые принимают узор в виде звездочек. |
Мышечная система | Происходит снижение мышечной массы вплоть до атрофии. Также отмечается сбавление мускульного тонуса, особенно это заметно по ягодичным мышцам (визуально они как бы «растекаются» от задней части бедра к самой спине). Передняя брюшная стенка также подвержена изменениям: из-за слабости мышц происходит выпячивание и отвисание живота, что впоследствии нередко приводит к грыже. Данная патология возникает вследствие высокой концентрации гормона глюкокортикоида, негативно воздействующего на белки, которые наполняют мышечную массу. |
Волосяной покров и половые признаки | Наблюдается развитие гирсутизма и вирилизма. Эти состояния возникают из-за переизбытка гормона андрогена. Гирсутизм – это рост волос у слабой половины человечества по мужскому типу, то есть появление растительности под носом и нижней губой, на грудной клетке и спине. Вирилизм также свидетельствует о патологии, и у женщины это отражается на изменении голоса (он становится грубым и низким). Кроме того, происходит атрофия молочных желез, яичников и матки, а при тяжелом течении болезни отмечается рост клитора и слияние половых губ. Присутствие гормона андрогена у мужчины – это норма, однако его переизбыток приводит к интенсивности вышеуказанных признаков: наблюдается чрезмерная волосистость по всему телу, увеличение размера простаты и наружных половых органов. |
Ожирение | Этот признак является самым ведущим при постановке визуального диагноза, так как интенсивное развитие подкожно-жировой клетчатки при болезни Иценко-Кушинга наблюдается практически всегда. Распределение веса имеет свою особенность и это является основной подсказкой для постановки диагноза. Образование жировой клетчатки на нижней и боковой части лица способствует его округлению и в медицине это называется, как «лунообразное лицо». Также развитие подкожной липидной массы наблюдается по задней поверхности шее (уровень седьмого позвонка шейного отдела), на животе и бедрах. Патологическое ожирение возникает вследствие повышения уровня гормона кортизола, который вырабатывается надпочечниками. |
Скелет | Из-за патологического уровня в крови гормона глюкокортикоида происходит неполноценное поглощение кишечником такого необходимого микроэлемента, как кальций. Это пагубно отражается на скелете и в дальнейшем приводит к его недостаточной твердости и даже разрушению. Больше всего дефицит кальция отражается на больших трубчатых костях, черепной коробке и позвоночном столбе. Так, у взрослых наблюдается уменьшение роста, а у детей – задержка и даже остановка. Отмечается склонность к переломам. |
Органы дыхания | Наблюдается снижение иммунитета, что влечет за собою частые простудные заболевания. Нередко возникают бронхиты, пневмонии; группа риска по туберкулезу. |
Сердце и кровеносное русло | Повышается артериальное давление, развивается сердечная недостаточность. Нередко возникает боль и тяжесть в грудной клетке. |
Нервные и психические нарушения | Отмечается головная боль, а также неприятные ощущения в верхних и нижних конечностях, спине. Со стороны психоэмоционального фона: расстройства памяти, речи, частые апатические и депрессивные состояния. Резкое перевозбуждение может меняться торможением. Склонность к суициду. |
Прочие эндокринные нарушения | У каждого третьего пациента наблюдается сахарный диабет. Очень часто присутствует половая и репродуктивная дисфункция: у женщины – пониженное влечение к партнеру, отсутствие менструаций, невынашивание плода. |
Фото симптомов болезни Иценко-Кушинга: а) лунообразное лицо; б) стрии на животе.
Все вышеперечисленные симптомы не всегда указывают на тяжелое нейроэндокринное заболевание. Для уточнения диагноза рекомендуется полное обследование у специалиста.
Диагностика
Очень важно при обнаружении подозрительных симптомов вовремя обратиться за помощью! Некоторые признаки болезни могут принять форму «бомбы замедленного действия» и в конечном итоге привести к инвалидности и даже летальному исходу.
Диагноз ставится на основании следующих показателей:
- визуальный осмотр – изучение симптомов и жалоб;
- анализ крови и мочи на исследование гормонов или их конечных продуктов;
- рентген костей, магнитно-резонансная и компьютерная томография, ультразвуковая диагностика внутренних органов;
- диагностическая проба препаратами «Метопирон» и «Дексаметазон».
Лечение
Лечение является важным этапом в решении проблемы. Оно основано на следующих принципах:
- удаление надпочечников хирургическим путем или их внутреннее разрушение с помощью введения специального контрастного вещества;
- при наличии опухоли гипофиза проводится операция по удалению;
- лучевая, химическая и гормональная терапия при доброкачественных и злокачественных образованиях;
- агонисты дофаминовых рецепторов;
- лечение вторичных заболеваний – сахарного диабета, остеопороза, репродуктивной дисфункции.
На самом деле болезнь Иценко-Кушинга встречается довольно редко. Опытный врач наверняка ее распознает даже по внешним проявлениям, однако для подтверждения диагноза и выбора тактики лечения рекомендуется сдать лабораторные анализы и пройти полное обследование.
Болезнь Иценко-Кушинга: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика
Нейроэндокринная патология, развивающаяся на фоне поражения гипоталамо-гипофизарной системы, гиперсекреции АКТГ и вторичной гиперфункции коры надпочечников.
Причины
Возникновение болезни Иценко-Кушинга чаще всего связано с наличием базофильной или хромофобной аденомы гипофиза, секретирующей адренокортикотропный гормон. При опухолевом поражении гипофиза у пациентов выявляется микроаденома или аденокарцинома. Иногда выявляется взаимосвязь связь начала заболевания с предшествующими инфекционными поражениями центральной нервной системы, таким как энцефалит, арахноидит, менингит, черепно-мозговые травмы и интоксикационное поражением. У женщин заболевания может быть связано с гормональной перестройки, обусловленной беременностью, родами или климаксом.
Механизм развития заболевания базируется на фоне расстройства гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковых взаимоотношений. Снижение ингибирующего воздействия дофаминовых медиаторов на секрецию кортикотропного рилизинг-гормона приводит к гиперпродукции адренокортикотропного гормона.
Повышенный синтез адренокортикотропного гормона вызывает каскад надпочечниковых и вненадпочечниковых эффектов. В надпочечниках увеличивается синтез глюкокортикоидов, андрогенов, в меньшей степени – минералокортикоидов. Повышение уровня глюкокортикоидов оказывает катаболический эффект на белково-углеводный обмен, что сопровождается атрофией мышечной и соединительной ткани, гипергликемией, относительной недостаточностью инсулина и инсулинорезистентностью с последующим развитием стероидного сахарного диабета. Нарушение липидного обмена вызывает развитие ожирения.
Усиление минералокортикоидной активности при болезни Иценко-Кушинга активизирует ренин-ангиотензин-альдостероновую систему, способствуя тем самым развитию гипокалиемии и артериальной гипертензии. Катаболическое влияние на костную ткань сопровождается вымыванием и снижением реабсорбции кальция в пищеварительном тракте и развитием остеопороза. Андрогенные свойства стероидов вызывают нарушение функции яичников.
Симптомы
При болезни Иценко-Кушинга отмечается развитие липидного обмена, изменения со стороны костной, нервно-мышечной, сердечнососудистой, дыхательной, половой и пищеварительной систем, а также со стороны психики.
У лиц, страдающих болезнью Иценко-Кушинга отмечается формирование кушингоидной внешности, обусловленной отложением жировой ткани в типичных местах: на лице, шее, плечах, молочных железах, спине, животе. Лицо больного имеет лунообразную форму, образуется жировой «климактерический горбик» в области VII шейного позвонка, увеличивается объем грудной клетки и живота, при этом конечности остаются относительно худыми. Кожа становится сухой, шелушащейся, с выраженным багрово-мраморным рисунком и стрии в области молочных желез, плеч, живота, внутрикожными кровоизлияниями. Довольно часто отмечается возникновение акне или фурункулов.
Эндокринные нарушения у женщин с болезнью Иценко-Кушинга выражаются нарушением менструального цикла, иногда – аменореей. У женщин отмечается избыточное оволосение тела, рост волос на лице и выпадение волос на голове. У мужчин наблюдается уменьшение и выпадение волос на лице и на теле, снижение полового влечения и импотенция. Начало болезни Иценко-Кушинга в детском возрасте, может приводить к задержке полового развития вследствие снижения секреции гонадотропных гормонов.
Диагностика
Диагностирование заболевания осуществляется на основании характерных изменений биохимических показателей крови. В случае развития стероидного сахарного диабета регистрируются глюкозурия и гипергликемия. При исследовании гормонов крови выявляет повышение уровня кортизола, адренокортикотропного гормона, ренина.
С помощью рентгенографии черепа может быть выявлены макроаденомы гипофиза, а при рентгенографии позвоночника обнаруживаются выраженные признаки остеопороза.
Больному может быть назначено ультразвуковое исследование, а также магниторезонансная или компьютерная томография надпочечников.
Лечение
При болезни Иценко-Кушинга требуется устранить гипоталамические сдвиги, нормализовать секрецию адренокортикотропного гормона и кортикостероидов, восстановить нарушенный обмен веществ. Для лечения заболевания может применяться медикаментозная терапия, гамма-, рентгенотерапия, протонотерапия гипоталамо-гипофизарной области, хирургическое лечение, а также сочетание различных методов. Медикаментозная терапия направлена на блокаду функции гипофиза. Для этого больному назначают резерпин, бромокриптин, также может потребоваться применение блокаторов синтеза стероидных гормонов в надпочечниках. Проводится симптоматическая терапия, направленная на коррекцию белкового, минерального, углеводного, электролитного обмена.
Профилактика
Предупреждение развития болезни Иценко-Кушинга сводится к общепрофилактическим мерам – профилактике черепно-мозговых травм, интоксикаций, нейроинфекций.
Болезнь Иценко-Кушинга и синдром Кушинга: симптомы с фото
Болезнь и синдром Иценко-Кушинга отличаются схожими признаками патологических изменений в организме человека. Все они основаны на нарушении выработки гормонов корой надпочечников.
Но в одном случае это первичная форма болезни, а во втором — следствие дисфункции других эндокринных органов. На этой странице можно узнать про типичные симптомы и признаки, посмотреть их на фото. Рассказано про методы современной лабораторной диагностики.
Синдром Кушинга: признаки, анализы и диагностика
Признаки синдрома Кушинга проявляются в виде общей или частичной дистрофии мышечной ткани. Диагностика синдрома Кушинга требует проведения ряда лабораторных тестов.
Первичный гиперкортицизм, вызванный опухолью коры надпочечников или АКТГ-секретирующей опухолью различной локализации (чаще злокачественной), характеризуется избыточной выработкой кортизола, что приводит к нарушению метаболизма, развитию патологических процессов в различных органах и системах.
Катаболический эффект избыточного кортизола проявляется атрофическими процессами в коже, мышцах, костной ткани: усиливается распад белков, активируется липолиз, в крови повышается концентрация холестерина, аминокислот, жирных кислот, ионов натрия.
Эффективная комбинация биохимических тестов и анализов при синдроме Кушинга в диагностике гиперкортицизма первичного, опухоли коры надпочечников:
Биохимический тест
Направление изменений
Гидрокортизон и кортикостерон в крови
17-кетостероиды в моче
Хлориды в крови
Дексаметазоновый тест (8 мг/сут)
Что характерно для синдрома Иценко-Кушенга: симптомы с фото и дифференциальная диагностика
В основе возникновения болезни лежит повышение секреции АКТГ гипофизом с последующей гиперплазией коры надпочечников, которые выделяют в кровь большое количество глюкокортикоидов. В глюкокортикоидах 80% составляет кортизол и 10% — кортикостерон. Клетками-мишенями для кортизола являются клетки печени, мышц, лимфоидной ткани, клетки ЦНС. Кортизол влияет на обмен углеводов, жиров (липидов), белков, обмен витамина D, артериальное давление. Для синдрома Иценко-Кушинга характерно изменение в сопряженных органах и системах, на которые оказывает влияние кортизол.
Влияние на обмен углеводов:
- в печени активируется биосинтез гликогена, биосинтез глюкозы (глюконеогенез), снижается распад гликогена, т.е. влияние кортизола на печень анаболическое;
- в мышцах, жировой и соединительной тканях снижается биосинтез гликогена, активируется распад глюкозы и гликогена, т.е. влияние кортизола катаболическое. Снижается чувствительность тканей к инсулину. Активация глюконеогенеза (биосинтеза глюкозы) в печени и выход ее в кровь в конечном счете определяют диабетогенный эффект кортизола.
Влияние на обмен липидов сводится к усилению липолиза и повышению в крови холестерина, неэстерифицированных жирных кислот, триглицеридов, увеличению концентрации кетоновых тел.
Влияние на обмен белков — катаболическое. Распад белков усилен, количество аминокислот в крови повышено, что еще больше активирует биосинтез глюкозы и увеличение ее в крови.
Симптомы синдрома Иценко-Кушинга достаточно характерные для подобных состояний. Избыток кортизола нарушает ионный баланс в организме: в крови повышается содержание ионов натрия, но снижается концентрация калия. Катаболический эффект кортизола проявляется атрофией кожи и мышц, остеопорозом костей, нарушается образование активной формы витамина D, нарушается центральный механизм регуляции тонуса сосудов, повышается артериальное давление.
Посмотрите синдром Иценко-Кушинга на фото, где проиллюстрированы основные признаки:
Эффективная комбинация биохимических тестов для дифференциальной диагностики синдрома Иценко-Кушинга в практике клинической лаборатории: