Нарушение нервно мышечной проводимости в позвоночнике

Нарушение нервно мышечной проводимости в позвоночнике

При этом методе исследованияпроисходит стимуляция нерва короткими(100— 200 мсек) импульсами с повторной стимуляцией в диапазоне 0, 5-50 Гц. Часто это исследование проводится в дополнение к ЭМГ с целью измерения амплитуды и проведения вызванных потенциалов по нерву, иннервирующему исследуемую мышцу—составной потенциал действия мышцы. Тесты подразделяют на исследование моторной и сенсорной проводимости, исследование F-реакций и Н-рефлексов и исследование мелких болевых волокон. В каждом случае регистрируется латентность, амплитуда и скорость проведения, составной потенциал действия мышцы вместе с сенсорным потенциалом действия.

Показания для исследования нервной проводимости: Диагностика остро возникшей невропатии. Диагностика нарушений нейромышечной проводимости.

Полиневропатия критических состояний. Это периферическое неврологическое расстройство, возникающее de novoy пациентов палаты интенсивной терапии, исходно не имевших неврологических расстройств. Этот синдром включает острую диффузную потерю мышечной массы, мышечную слабость, арефлексию или гиперрефлексию, и различные выпадения чувствительности, но с преимущественным сохранением чувствительности у пациентов в сознании. Слабость лицевых и глазных мышц очень редка.

Есть основания предполагать, чтополинейропатия критических состоянийчаще возникает при синдроме полиорганной недостаточности, сепсисе, длительной искусственной вентиляции, особенно при использовании глюкокортикоидов и недеполяризующих миорелаксантов.

Приполинейропатии критических состоянийобычно отмечается снижение амплитуды составного потенциала действия мышц и сенсорного потенциала действия, хотя примерно у 24% пациентов имеются нормальные показатели сенсорных потенциалов действия в срединном и икроножном нервах и нормальная скорость проведения составного мышечного потенциала действия в короткой мышце, отводящей большой палец и нормальные показатели ЭМГ.

Клиническая картинаможет быть очень разнообразной и включать чисто моторные или смешанные сенсорно-моторные нарушения с распространенной денервацией, периферической аксопопатией, нарушением функционирования синапсов и простой атрофией мышц.

Синдром Гийена-Барре (СГБ). Наиболее частой формой является острая моторная аксональная нейронатия с мультифокалыюй воспалительной демиелинизацией, которая проявляется на ЭМГ в виде двигательных нарушений, преобладающих над нарушениями чувствительности, удлинением латентности потенциала в дистальных отделах, особенно в срединном нерве и области запястья и общем малоберцовом нерве в области лодыжки. Скорость проведения моторных потенциалов снижена до 30-40 м/с.

Острая моторная аксональная нейропатия— представляет собой вариант СГБ, для которого характерны нормальные показатели сенсорных потенциалов действия при исследовании нервной проводимости, отсутствие признаков демиелинизации, нормальная скорость мышечного проведения и нормальная латентность потенциала действия в дистальных отделах конечностей. Также существует сенсорный вариант, при котором происходят тяжелые повреждения аксонов чувствительных нервов и Валлеровская дегенерация.

При вариантеСГБ Миллера-Фишера(характеризующемся офтальмоплегией, арефлексией, атаксией) обычно выявляются нормальные составные мышечные потенциалы действия, по нарушены стволовые акустические вызванные потенциалы, если есть нарушение функции ствола мозга.

Острая перемежающаяся порфирия. Периферическая невропатия возникает при некоторых формах порфирии и может быть спровоцирована различными лекарственнами средствами, такими как барбитураты, карбамазепин, фенитоин, и бензодиазепины. При исследовании нервной проводимости (ИНП) у таких пациентов с острым началом невропатии отсутствуют признаки снижения скорости нервной проводимости или составных мышечных вызванных потенциалов.

Ботулизм. Это бактериальное токсин-обусловленное нарушение нервно-мышечной проводимости. Может возникать в результате пищевого отравления, или, в настоящее время чаще возможно заражение у наркоманов при невозможности ввести наркотик в вену («западение вен») и они пытаются выполнить подкожную инъекцию зараженными Clostridium bolulinum шприцами. Ботулотоксин блокирует высвобождение ацетилхолина из пресинаптических мембран, таким образом блокируя нервно-мышечную передачу на уровне синапса.

Это приводит к нарушениюмышечной проводимостис сохранением чувствительности, снижению амплитуды составного мышечного потенциала действия при парадоксальной нормальной или практически нормальной скорости проведения импульса в тяжело пораженных конечностях. Почти всегда диагностируется пост-тетаническое улучшение базовой амплитуды составного потенциала действия мышцы в виде пика более 50% от максимально возможной амплитуды после 15-20 секунд непрерывного сознательного усилия.

Миастения гравис. Вследствие синаптической этиологии как у СГБ, так и у МГ, различия при ЭМГ и исследование нервной проводимости (ИНП) очень небольшие.

Каналопатии. Это группа нервно-мышечных расстройств включает семейный периодический паралич, врожденную парамиотонию и другие. Проведение чувствительных импульсов в норме, но во время острой фазы мышцы не способны к сокращению ни при сознательном усилии пациента, ни посредством электрической стимуляции. Составной мышечный потенциал действия при этом очень низкий или отсутствует.

Советы по мониторингу в анестезиологии: Различные методы нейрофизиологического мониторинга эффективны в острых ситуациях, а в отдельных случаях используются для диагностики и определения прогноза. Эти методы особенно полезны, когда состояние пациента не позволяет пронести полноценный неврологический осмотр. Окружающая обстановка в палате интенсивной терапии вызывает электромагнитные помехи при электрофизиологических исследованиях и создает препятствия при обследовании пациента. Показатели, полученные при нейрофизиологическом мониторинге комплексные, и зависят как от анализа данных, так и от изменения показателей при полиорганной недостаточности и медикаментозном лечении, которое при этом требуется. Хотя часто пытаются свести значение нейрофизиологического мониторинга к диагностическому методу, аналогичному ЭКГ в кардиологии, в действительности это не так просто. Необходимы опытные квалифицированные специалисты для определения показаний и оптимизации исследования с последующей интерпретацией результатов.

Заболевания мышц, связанные с нарушениями нервно-мышечной передачи

Нервно-мышечные соединения являются одним из самых уязвимых структур периферического нейромоторного аппарата. Синаптический аппарат мышцы служит местом приложения всех миорелаксантов, применяемых в анестезиологической практике.

Поражение нервно-мышечной передачи служит причиной тяжелых мышечных расстройств при воздействии ядов различных насекомых и змей, интоксикации различными медикаментами, в частности антибиотиками.

Блокада выделения передатчика возбуждения с нерва на мышцу является причиной тяжелых двигательных нарушений при ботулинической интоксикации, некоторых формах карциноматозных нейромиопатий. Патология синаптического аппарата мышц является причиной развития тяжелого нервно-мышечного страдания — миастении.

В течение последних лет изучению физиологии и патофизиологии нервно-мышечной передачи посвящено огромное количество исследований.Подробно изучены механизмы образования, хранения, выделения передатчика возбуждения— ацетилхолина (АХ). Тончайшими исследованиями установлена природа рецептора ацетилхолина (холинорецептора) постсинаптической мембраны мышц. Уделено большое внимание изучению механизмов патологии нервно-мышечной передачи при различных заболеваниях человека.

Велико также число исследований, посвященных изучению клинической картины нервно-мышечных заболеваний, связанных с нарушениями функционирования нервно-мышечной передачи. Результаты этих исследований приводятся в соответствующих разделах данной главы. Здесь же нам хотелось подчеркнуть, что ни в одной области клинической неврологии внедрение электрофизиологических методов не принесло столь очевидного успеха, как в изучении синаптических болезней мышц.

Благодаря разработке и широкому внедрению новых методов изучения нервно-мышечной передачи удалось выделить, а затем и клинически дифференцировать различные формы заболеваний, ранее относимых к миастении. В настоящее время клиническая диагностика миастении и ряда миастенических синдромов стала рутинным делом, не требующим особой квалификации. Вместе с тем до настоящего времени остается неясным вопрос о нозологическом единстве различных клинических форм миастении.Есть основание полагать, что миастения— не единая клиническая форма, а группа заболеваний с различным патогенезом. Кроме того, продолжает выделяться все большее число миастенических синдромов, обусловленных нарушениями нервно-мышечной передачи, отягощающих или сопровождающих поражения других уровней нейромоторного аппарата, а иногда сочетающихся с поражениями мозжечковых и пирамидных систем.

Интерес к проблеме синаптических болезней обусловлен и другим обстоятельством:значительная роль в механизме их формирования принадлежит механизму нарушения иммунитета — аутоиммунным и иммуно-аллергическим расстройствам.

Это делает миастению и ряд миастенических синдромов удобной моделью для изучения иммунодефицитных состояний у человека. Кроме того, изучение этого механизма миастении открывает новые успешные пути терапии миастенической болезни и миастенических синдромов с помощью кортикостероидных препаратов и иммунодепрессантов.

«Нервно-мышечные болезни», Б.М.Гехт, Н.А.Ильина

Особой формой миастенических расстройств, обусловленных поражением терминальных ветвлений двигательных нервов и грубыми расстройствами нервно-мышечной передачи, является описанная нами в 1979 г. терминальная полиневропатия с миастеническим синдромом. К настоящему времени мы наблюдаем в течение 12 лет 13 больных с этим симптомокомплексом (12 мужчин и 1 женщина). У 2 больных заболевание началось в возрасте старше 30 лет, …

Прежде всего при данном заболевании наблюдаются типичные ЭМГ-ские изменения, свидетельствующие о грубых изменениях нервно-мышечной передачи, снижение амплитуды вызванного ПД мышцы, грубый блок нервно-мышечной передачи при стимуляции редкими частотами (1 и 3 имп/с) и тетанизации мышцы (частотой 50 имп/с). Во всех случаях отмечено изменение резидуальной латенции, свидетельствующее о замедлении скорости проведения возбуждения по самым дистальным претерминальным…

Патологическая утомляемость мышц является нередким симптомом всех форм полимиозита, однако у ряда больных наблюдали сочетание выраженных мышечных расстройств полимиозитического характера с несомненными клиническими и электрофизиологическими признаками, свидетельствующими о вовлечении в процесс синаптических структур, по характеру близкому патологическому процессу, наблюдаемому при миастении. Уже в конце XIX века Е. Wagner (1863, 1887) описал сочетание клиники полимиозита и…

Частично результаты обследования больных данной группы опубликованы в 1974 г. К настоящему времени под нашим наблюдением находятся 12 больных с этим клиническим синдромом. Все больные — девочки. Начало заболевания отмечается в возрасте от 10 до 15 лет. При обследовании больных обращают на себя внимание выраженная мышечная гипотония, снижение, а иногда и выпадение сухожильных рефлексов. Лишь…

В связи с неоднородностью механизмов развития нарушений нервно-мышечной передачи единого лечения миастенических синдромов нет. Воздействия на состояние нервно-мышечной передачи. При большинстве форм миастенических синдромов в определенной степени оказываются эффективными антихолинэстеразные препараты — прозерин, оксазил, калимин и их аналоги (смотрите Лечение миастении). Принципиально иной механизм действия другого препарата — гуанидина хлорида, способствующего выделению ацетилхолина из терминалей…

При обсуждении миастенического синдрома типа Ламберта — Итона следует отметить условность его названия, так как тщательное изучение клиники и механизмов развития данного заболевания позволило считать его неоднородным клиническим синдромом, обусловленным не только, как это предполагалось ранее, специфическим влиянием ракового процесса на нервно-мышечную передачу, но и типом реагирования нервно-мышечного синапса на целый ряд вредностей. Первыми миастенический…

Парестезии рук и ног наблюдаются у 50% больных. Все мужчины с синдромом Ламберта — Итона страдали импотенцией. Иллюстрациями к клинике миастенического синдрома Ламберта — Итона, связанного с бронхогенной мелкоклеточной карциномой, служат следующие наблюдения. Больной С., 43 лет, поступил в октябре 1975 г. с жалобами на слабость и утомляемость в мышцах ног и рук, мышцах туловища, …

При анализе патогенеза данного клинического синдрома обращает внимание относительная ясность механизмов, обусловливающих двигательные расстройства на синаптическом уровне, и полное отсутствие представления о причинах формирования синаптического дефекта. Существенное место в раскрытии механизмов синаптических нарушений принадлежит изложенным выше результатам ЭМГ-ского исследования и результатам изучения ультраструктуры нервно-мышечных соединений. Электрофизиологическое изучение больных с миастеническим синдромом типа Ламберта — Итона…

Потенциалы действия двигательных единиц и спонтанная активность мышечных волокон. Исследование ПД ДЕ с помощью концентрических игольчатых электродов выявляет снижение их длительности и амплитуды и увеличение числа полифазных потенциалов. Аналогичные данные получены и другими исследователями [Oh S., 1972]. Уменьшение длительности ПД ДЕ отмечено также Е. Lambert и D. Elmqvist (1972), W. Brown и R. Johns (1974).…

Патологическая утомляемость миастенического типа нечасто встречается при полиневропатиях, однако подобные наблюдения описаны в литературе. Большинство из них выявлены при ЭМГ-ском обследовании больных, но в ряде случаев патологическая утомляемость выявлялась и при клиническом обследовании (Гехт Б. М., 1964; Смирнов Ю. К., 1969; Ashby D., Bulmer Е., 1950; Simpson J., Lenman J., 1959). Динамический миастенический компонент заболевания…