Симптомы кавасаки

Болезнь Кавасаки

Болезнь Кавасакипредставляет собой острый лихорадочный васкулитный синдром у детей раннего возраста, который, хотя и имеет хороший прогноз с лечением, может привести к смерти от аневризмы коронарных артерий у очень небольшого процента пациентов.

Болезнь Кавасаки была впервые описана в 1967 году доктором Кавасаки. Он описал 50 детей с характерными особенностями этой болезни в Медицинском центре Красного Креста в Токио. У всех детей была лихорадка, сыпь, конъюнктивит, шейный лимфаденит, воспаление губ и полости рта, эритемы и отеки рук / ног.

Болезнь первоначально считалась доброкачественной и самостоятельно ограниченной. Тем не менее, последующие отчеты показали, что почти для 2% пациентов, течение болезни Кавасаки закончилось наступлением смерти. Средний возраст умерших детей составил 2 года. Эти дети умерли после периода улучшения. Посмертные исследования показали полную тромботическую окклюзию аневризм коронарных артерий с инфарктом миокарда в качестве непосредственной причины смерти.

Болезнь Кавасаки. Патофизиология

Несмотря на видные изменения слизистых оболочек кровеносных сосудов, по которым определяют эту болезнь, болезнь Кавасаки лучше всего рассматривать как обобщенный васкулит, который затрагивает малые и средние артерии. Хотя сосудистое воспаление наиболее ярко проявляется в коронарных сосудах, васкулит может также произойти в венах, капиллярах, мелких артериолах и в больших артериях.

На ранних стадиях заболевания, эндотелиальные клетки становятся отечными, но внутренний эластичный слой остается неизменным. Затем, спустя примерно 7-9 дней после начала лихорадки, наблюдается приток нейтрофилов с последующим быстрым распространением CD8+ цитотоксических лимфоцитов и иммуноглобулин A-продуцирующих клеток плазмы.

Воспалительные клетки секретируют различные цитокины (т.е., фактор некроза опухоли, фактор роста сосудистого эндотелия, хемотаксис моноцитов и факторы активации), интерлейкины (ИЛ-1, ИЛ-4, ИЛ-6) и матричные металлопротеиназы (в первую очередь ММР3 и ММР9), которые нацелены на эндотелиальные клетки. Все эти факторы приводят к каскаду событий, ведущих к фрагментации внутреннего упругого слоя сосудов и к повреждения самих сосудов. В сильно пострадавших судах развивается воспаление с некрозом клеток гладких мышц. После этого, внутренние и внешние слои сосудов начинают разделяться, что и приводит к аневризме.

В течение следующих нескольких недель или месяцев, активные воспалительные клетки заменяются фибробластами и моноцитами, в результате чего, в стенке сосудов начинает отмечаться формирование волокнистой соединительной ткани. Эти слои будут увеличиваться и утолщаться. Стенки сосуда, в конечном итоге, становятся сужеными или окклюзиоными вследствие стеноза или тромбоза. В конечном итоге у человека может произойти инфаркт миокарда, вторично к тромбозу коронарной аневризмы или от разрыва большой коронарной аневризмы.

Болезнь Кавасаки. Причины

Причины развития болезни Кавасаки остаются неизвестными. В настоящее время, большинство из эпидемиологических и иммунологических доказательств показывают, что причиной этой болезни (вероятно) является инфекционный агент. Тем не менее, аутоиммунные реакции и генетическая предрасположенность также были предложены в качестве возможных этиологических факторов. На протяжении многих лет исследователями было выявленно несколько инфекционных агентов. Однако (на сегодняшний день) ни один агент так и не стал преобладающей причиной развития этой болезни. Предполагаемые инфекционные причины:

• Парвовирус В19
• Менингококковая септицемия
• Микоплазмы
• Клебсиелла
• Аденовирус
• Цитомегаловирус
• Вирус парагриппа 3 типа
• Ротавирусная инфекция
• Корь
• Вирус Эпштейна-Барра
• Человеческая лимфотропная вирусная инфекция
• Клещ-ассоциированные бактерии
• Клещевые болезни

В пользу инфекционной причины также говорит тот факт, что эпидемии болезни Кавасаки происходят в конце зимы и весной, в 2-3-летних интервалах.

Болезнь Кавасаки. Фото

Сыпь у 7-месячного ребенка на 4-й день болезни.

Отек губ и эритема у 2-летнего мальчика на 6-й день болезни.

Эритематозная и отечная рука у 11-летней девочки на 6-й день болезни.

Болезнь Кавасаки у детей: диагностика и лечение

Болезнь Кавасаки (БК), также называемая синдромом Кавасаки, является основной причиной приобретенных пороков сердца у детей в развитых странах.

Причины

Обычно БК появляется у детей до 5 лет. Если не лечить, БК может привести к формированию аневризмы коронарной артерии (вероятность 25%). При лечении частота осложнений снижается примерно до 2%.

Болезнь Кавасаки была впервые диагностирована в Японии в 1960-х годах. Мальчики в 2 раза чаще заболевают БК, чем девочки. В России около 13 из 100 000 детей в возрасте до 5 лет ежегодно диагностируются с болезнью Кавасаки.

Врачи не знают, что вызывает болезнь. Они считают, что вирус или какой-либо другой вид инфекции могут быть причиной того, что организм проявляет «чрезмерно усердный» иммунный ответ, приводящий к воспалению кровеносных сосудов ребенка (васкулит) и вызывающий признаки и симптомы болезни Кавасаки.

Симптомы и осложнения

Заболевание начинается с температуры, обычно выше38, 9°C. Ребенок с болезнью Кавасаки также становится раздражительным и испытывает сонливость. Иногда у детей возникают спазмы в животе. Через несколько дней у них появляется сыпь, которая может появиться где угодно. Сыпь не имеет определенного рисунка и может длиться недолго. Белая часть глаз становится красной, хотя выделений нет.

У больных также могут быть потрескавшиеся, сухие, покрасневшие губы и красный язык с увеличенными сосочками, которые могут немного походить на клубнику. Руки и ноги пациентов с БК часто опухают и становятся красными или пурпурно-красными. Может также происходить шелушение, особенно на пальцах рук и ног (обычно на верхней части ногтя). Часто лимфатические узлы (особенно в области шеи) становятся опухшими.

Болезнь Кавасаки опасна, потому что до20%детей с этим заболеванием имеют осложнения, связанные с сердцем, хотя она очень редко вызывает сердечный приступ и внезапную смерть. Осложнения включают патологическое расширение коронарных артерий, аневризму, перикардит и миокардит.

Другие осложнения включают воспаление тканей вокруг головного мозга, суставов и желчного пузыря. Внутренняя часть глаза также может воспалиться. Все эти и другие осложнения обычно лечатся, и не оставляют никакого постоянного ущерба.

Постановка диагноза

Чтобы диагностировать БК, у ребенка должна быть температура, продолжающаяся не менее 5 дней, а также 4 следующих симптома:

• сыпь;
• красные, опухшие руки или ноги;
• изменения на губах (сухие, потрескавшиеся) или во рту (земляничный язык);
• покрасневшие глаза без выделения;
• по крайней мере, один увеличенный, опухший лимфатический узел.

Некоторые лабораторные тесты могут показать аномальные результаты, которые указывают на болезнь Кавасаки, хотя на самом деле они не могут подтвердить данное состояние. Нет установленной серии лабораторных тестов для диагностики болезни Кавасаки. Лабораторные тесты будут сделаны, чтобы проверить наличие осложнений болезни Кавасаки. Обычно дети, у которых была болезнь Кавасаки, регулярно делают эхокардиограмму, чтобы проверить наличие повреждений.

Лечение и профилактика

Если болезнь Кавасаки лечится на ранней стадии, вероятность повреждения коронарной артерии невысока. Дети с БК получают высокие дозывнутривенного иммуноглобулина, как только ставится диагноз. Им также дают очень высокие дозыацетилсалициловой кислоты(АСК). После снижения температуры детям с болезнью Кавасаки дают более низкую дозу АСК в течение нескольких месяцев. Это лечение предотвращает свертывание крови в случае повреждения коронарных артерий.

Аневризмы мелких коронарных артерий, вызванные болезнью Кавасаки, лечат с помощью АСК. При больших аневризмах могут быть применены другие разжижающие кровь средства (в частности, варфарин, клопидогрель или гепарин). Небольшие аневризмы исчезают в течение года, но часто остаются ослабленные артерии, которые могут вызвать проблемы с сердцем в будущем. К примеру, у детей с БК могут случиться сердечные приступы через 10 лет после того, как им впервые поставили диагноз.

Если их коронарные артерии не были повреждены, дети с таким заболеванием могут полностью выздороветь.

Последствия синдрома Кавасаки могут появляться в виде болей в сердце

МОСКВА, 4 апр – РИА Новости.Последствия перенесенного в детстве такого загадочного заболевания как синдром Кавасаки могут проявиться уже в подростковом возрасте в виде болей в области сердца во время активных занятий спортом и физическими нагрузками, заявили в понедельник во время круглого стола в РИА Новости российские врачи – педиатры и кардиологи.

Родина синдрома Кавасаки

Впервые диагноз синдром Кавасаки (СК) был поставлен в 1961 году японским врачом и был назван в его честь, сообщила директор университетской детской клинической больницы Первого МГМУ имени Сеченова, профессор Наталья Геппе. В США, Японии, Европе поражение сердечно-сосудистой системы при СК в настоящее время признано ведущей причиной приобретенных заболеваний сердца у детей. Чаще всего синдром Кавасаки встречается в Японии – более 200 детей на 100 тысяч детского населения до четырех лет, в Китае и Корее заболевают 100-110 детей до пяти лет, в США – 10-22, в странах Европы – 6, 2 -14, 7. В России пока официальной статистики нет.

Заболевание протекает под маской респираторного заболевания, и отсюда возникают трудности в его диагностики, – сказала Геппе. Последствиями перенесенного синдрома Кавасаки могут быть поражения коронарных сосудов сердца, добавила врач. Она сообщила, что синдромом Кавасаки болеют в основном дети до пяти лет, а последствия перенесенной болезни могут появиться уже в подростковом, а затем и в зрелом возрасте.

Зачастую уже в подростковом возрасте могут быть последствия этого заболевания, которое не было в свое время диагностировано. И сейчас, учитывая то, что у нас активно развиваются физические упражнения, физические нагрузки, спорт, именно в подростковом возрасте могут быть некие проявления со стороны сердечно-сосудистой системы, которые могут быть обусловлены перенесенной болезнью Кавасаки в раннем возрасте, – сказала Геппе.

Под маской ОРВИ

Высокая температура у детей с синдромом Кавасаки может держаться до четырех и до шести недель, затем ребенок вроде бы выздоравливает, сообщила профессор кафедры детских болезней Первого МГМУ имени Сеченова Галина Лыскина. Она подчеркнула, что симптомами болезни могут быть – высокая температура от 38 градусов, которая держится более семи дней и не поддается лечению ни жаропонижающими препаратами, ни антибиотиками. Плюс у ребенка должна быть сыпь на теле, особенно у рта, покраснения и шелушение на ладонях, красные воспаленные глаза. Сочетание этих симптомов может быть сигналом того, что у ребенка синдром Кавасаки, и его нужно обследовать у кардиолога. По словам Лыскиной, врачи, в свою очередь, должны провести УЗИ коронарных артерий для того, чтобы выявить аневризму.

Тем не менее, по словам врачей, синдром Кавасаки, выявленный своевременно, лечится иммунными глобулинами для внутривенного введения и аспирином. Через 6-8 недель ребенок уже полностью физически активен. Каждые 3-5 лет детям, перенесшим синдром Кавасаки, нужно обследоваться у кардиолога.

Геппе отметила, что врачи Первого МГМУ уже накопили достаточный опыт выявления и лечения детей с синдромом Кавасаки. Сейчас даже готовится руководство для районных педиатров по выявлению СК. Лыскина же добавила, что обследование и лечение детей с синдромом Кавасаки в клинике проводится совершенно бесплатно.

Болезнь поражает сосуды

Если же не удается устранить последствия синдрома Кавасаки, то таких пациентов можно вылечить только оперативно, то есть им необходимо или коронарное шунтирование или стентирование, чтобы удалить аневризму.

Синдром Кавасаки – детское заболевание из группы системных васкулитов, которое стало известно медицине только с 70-х годов прошлого столетия. СК – некротизирующий васкулит, преимущественно средних и мелких артерий, клинически характеризующийся лихорадкой, изменениями слизистых оболочек, кожи, лимфатических узлов, возможным поражением коронарных и других артерий.

Проблемой СК являются вопросы ранней диагностики, от чего в определенной степени зависит прогноз заболевания. По данным литературы, – в первые семь дней болезни, а по данным врачей Первого МГМУ имени Сеченова, в

первые десять дней, правильный диагноз при СК устанавливают только примерно в половине случаев. Важность ранней диагностики заключается в том, что лечение, начатое в первые десять дней заболевания с использованием иммуноглобулина для внутривенного введения, снижает риск формирования аневризм коронарных артерий с 25-30% до 3-5%. К поздним клиническим осложнениям СК в случае наличия коронарных аневризм относят: ишемическую болезнь сердца, инфаркт миокарда, аритмии, сердечную недостаточность, внезапную смерть.

Для снижения риска неблагоприятного исхода в таких случаях необходимо многолетнее наблюдение и лечение, направленное на профилактику коронарного тромбоза и стеноза, своевременное выявление этих осложнений и соответствующую коррекцию терапии.

Университетская детская клиническая больница Первого МГМУ имени Сеченова стояла у истоков изучения ревматических заболеваний у детей, в том числе системных васкулитов, различные формы которых наблюдаются в больнице на протяжении 42 лет. Медучреждение в настоящее время является методическим центром по диагностике и лечению данных заболеваний и располагает опытом наблюдения за более чем 100 детей с СК.

Медицинский портал услуг

Болезнь Кавасаки

Болезнь Кавасаки, известная также каксиндромкожно-слизистых лимфатических узлов, является острым мультисистемным васкулитом неизвестной природы, который поражает младенцев и детей младшего возраста.

Основными причинами быстрых и отдаленных летальных исходов являются проявления сердечно-сосудистой недостаточности.

Болезнь имеет как эндемическую, так и эпидемическую формы по всему миру, но больше всего она распространена в Японии. Возраст больных от 7 нед. до 12 лет (средний возраст 2, 6 года); случаи заболевания взрослых регистрируются редко.

Рецидивы наблюдаются редко.

Диагностические критерии, разработанные Центром по контролю и профилактике синдрома Кавасаки

Диагноз заболевания устанавливают при наличии 5 из 6 перечисленных ниже клинических признаков:

• лихорадка неизвестной природы в течение более 5 дней;
• двустороннее расширение и гиперемия мелких кровеносных сосудов конъюнктивы (87—90%);
• изменения губ и в полости рта (85—90%);
• цервикальная лимфаденопатия (60—70%);
• полиморфная экзантема с везикулами или корочками (85—90%);
• изменения в периферических отделах конечностей (90—95%).

Если исключены другие заболевания, а у пациента имеется аневризма коронарной артерии, диагноз болезни Кавасаки ставят и при наличии менее чем 5 из 6 клинических признаков.

У младенцев младше 6 мес. могут быть только длительная лихорадка и аневризмы коронарных артерии («атипичная болезнь Кавасаки»), что дает повод заподозрить болезнь Кавасаки у всех новорожденных с лихорадкой неизвестной природы.

Поражение конъюнктивы

Расширение и гиперемия мелких кровеносных сосудов конъюнктивы возникают через 4 дня после начала заболевания и проходят через 1 нед.

В 70% случаев имеется увеит.

Гнойных выделений или изъязвлений не наблюдается.

Измененияслизистойоболочки полости рта

■ Губы и глотка краснеют через 3—5 дней после начала заболевания.

■ Губы становятся сухими, шершавыми, потрескавшимися и покрываются корочкой

■ Гипертрофия сосочков языка создает картину «земляничного языка» (80%), которая напоминает вид языка при скарлатине.

Изменения на конечностях

■ Примерно через 2—5 дней после начала заболевания ладони и подошвы краснеют, а кисти и ступни становятся отечными (без углублений после надавливания). Болезненность может быть достаточно сильной и мешать при ходьбе и движении рук. Отечность длится примерно 1 нед.

■ Десквамация на кистях и ступнях начинается через 10—14 дней после возникновения лихорадки. Кожа сходит пластами, начиная от участков вокруг ногтей и кончиков пальцев и прогрессируя вниз до ладоней и подошв.

■ Недели спустя на ногтях могут появиться линии Бо.

Сыпь

■ Высыпания появляются вскоре после начала лихорадки.

■ Высыпания представляют собой полиморфную сыпь; были описаны пятна, папулы, уртикарные очаги и очаги, напоминающие многоформную эритему. Уртикарныевысыпанияи диффузные темно-красные пятнисто-папулезные высыпания встречаются наиболее часто.

■ Дерматит в зоне подгузников типичен и возникает в 1-ю неделю жизни. Красные макулы и папулы сливаются. Десквамация происходит в течение 5—7 дней.

■ У детей с воспалением в зоне подгузников кожа сходит на границе сыпи, а также на половых губах и мошонке.

Десквамация в промежности происходит за 2—6 дней до десквамации на кончиках пальцев рук и ног.

Другие симптомы

Лихорадка

■ Лихорадка без озноба и потливости длится

5—30 дней (в среднем 8, 5 дня).

■ Лихорадка начинается внезапно, достигает 38—40 С и не реагирует на применение антибиотиков и жаропонижающих средств.

Цервикальная лимфаденопатия

Плотная, не болезненная, не гнойная лимфаденопатия часто ограничена единичным цервикальным лимфатическим узлом.

Поражение сердечно-сосудистой системы

Болезнь Кавасаки — главная причина приобретенного сердечного заболевания у детей в США. Клинические сердечные симптомы имеются у 16, 3% пациентов.

■ В раннем течении болезни Кавасаки более чем у 50% пациентов развивается миокардит с тахикардией и ритмом галопа. Эти аритмии иногда приводят к внезапной смерти.

В подострой фазе образование аневризм артерий среднего размера, в частности коронарных артерии, обнаруживается примерно у 1/4 пациентов. Эти очаги могут быть стойкими, зарубцовываться со стенозом или разрешаться.

Аневризмы и тромбы образуются между 12-м и 25-м днем с момента начала заболевания и могут привести к последующей сердечной недостаточности, перикардиальному выпоту, аритмиям или разрывам аневризм.

■ Аномалии достигают пика на 3-й неделе заболевания и часто разрешаются после этого.

Осложнения на сердце распространены преимущественно у пациентов мужского пола, у младенцев младше 1 года и у детей старше 5 лет.

Мальчики младше 1 i ода с длительной лихорадкой, повышенным числом тромбоцитов и высокой СОЭ подвержены большему риску поражения сердца.

Лабораторная диагностика

Диагностических тестов не существует.

Для острой фазы характерен лейкоцитоз (20 000—30 000 /мкл) со сдвигом влево (80%), тромбоцитоз и анемия.

СОЭ, уровни С-реактивного протеина и агантитрипсина в сыворотке крови повышаются с началом лихорадки и держатся примерно 10 нед.

Количество тромбоцитов начинает подниматься на 10-и день заболевания, достигает пика в 600 тыс. до 1, 6 млн/мл и приходит снова в норму к 30-му дню.

Кисти краснеют и опухают. Кожа на руках начинает сходить через 14 дней после появления отека. (Снимок предоставлен N.B.Esterly, MD )

Течение и прогноз

Самый худший прогноз для детей с так называемыми гигантскими аневризмами, т.е. с аневризмами диаметром >8 мм.

Почти у 10% детей не удается достичь клинического улучшения при лечении.

Лечение

■ В течение первых 10 дней после начала заболевания назначают иммуноглобулин внутривенно в виде однократного вливания в дозе 2 г/кг и аспирин (30—50 мг/кг). Дозу аспирина снижают до 3—5 мг/кг в качестве единичной дневной дозы после падения температуры.

Примерно 10% детей резистентны к внутривенному введению иммуноглобулина. В качестве альтернативы внутривенному введению иммуноглобулина у таких пациентов может рассматриваться метилпреднизолон.

Синдром Кавасаки. Диффузная пятнистая экзантема появляется и часто концентрируется в перианальной зоне. Это происходит через 3-4 дня после начала заболевания Высыпания сливаются, и в течение 5-7 дней происходит десквамация. Кожа начинает сходить на границе высыпаний. Десквамация на кончиках пальцев рук и ног начинается на 2-6 дней позднее.

Кожа на руках сходит примерно через 2 нед. после начала лихорадки.

Ранними признаками заболевания являются негнойное поражение конъюнктивы и вишнево-красные губы с трещинами и корочками.